阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的若干进展阵发性睡眠性血红蛋白尿的若干进展PNH的性质基因突变GPI锚生物合成(内质网中合成)GPI锚连接蛋白GPI锚连接蛋白补体激活途径具有PNH克隆的血液病PNH克隆见于淋巴增殖性疾病PNH克隆见于浆细胞病PNH异常细胞克隆的维持和扩增不同细胞群体外培养PNH异常细胞特性PNH患者的临床分型东西方国家PNH病例临床特征PNH和AA关系PNH与HLA-DR2补体溶血试验的评价流式细胞术检测GPI锚连蛋白缺失细胞数的评价嗜水气单胞菌(HEC)毒素溶血试验造血干细胞移植治疗PNHEculizumab免疫抑制剂(ATG、ALG、CsA)基因治疗谢谢!基因突变GPI锚连接蛋白PNH克隆见于淋巴增殖性疾病嗜水气单胞菌(HEC)毒素溶血试验免疫抑制剂(ATG、ALG、CsA)谢谢!