再生障碍性贫血再生障碍性贫血(Aplasticanemia,AA)病因AA的分类：1．根据病情、血象、骨髓象及预后分类：2．从病因上分类：先天性（遗传性）AA：获得性AA：原发性继发性3.根据发病机制分类:有利于治疗的选择。发病机制Pathogenesis发病机制临床表现Bloodsmear,May-Giemsastain,x400二、骨髓检查（确诊手段，强调多部位骨穿+活检）：造血组织呈向心性萎缩。肉眼观：穿刺稀薄，油滴增多(肥得流油)细胞学：一片荒凉，杂草丛生。骨髓增生减低，骨髓小粒减少，脂肪滴增多，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞，网状细胞）相对增多；慢性型可以见到局灶性的增生灶，但巨核细胞减少或缺如(再障骨髓必须有的改变)。骨髓病理学：造血组织均匀减少Bonemarrowsmear,May-Giemsastain,x400三、发病机制检查诊断与鉴别诊断SAA－Ⅱ诊断标准：CAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达到SAA－Ⅰ的诊断标准。临床上可以见到一个变化过程。从慢急AAA诊断与鉴别诊断尿含铁血黄素试验(Rou`stest)阳性诊断与鉴别诊断注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。3．急性造血功能停滞：与SAA－Ⅰ相似。骨髓涂片片尾可见巨大原始红细胞，可呈自限性，充足支持治疗，约1月后可恢复急性白血病（AL）：低增生性白血病与再障混淆。可有原始细胞。奥尔(Auer)氏体5．免疫相关性全血细胞减少：可有全血细胞减少伴骨髓增生减低，但Ret、中性粒细胞比例不低。骨髓未成熟细胞有自身抗体，骨髓红系不低，有红系造血岛，Th2升高。免疫治疗有效。确诊：骨髓单个核细胞Coombstest阳性。诊断与鉴别诊断7．Fanconianeimia为先天性AA，可伴发育异常（皮肤色素沉着，骨骼畸形，器官发育不全等），易发展成为MDS，AL及其它恶性疾病。有Fanconi基因。染色体受丝裂酶素C作用后极易断裂。治疗Treatment要有耐心治疗（二）对症治疗：1．纠正贫血：输浓缩红细胞（Hb＜60g/L)，严格掌握适应症，防止继发性血色病。2．控制出血：止血药物：止血敏、EACE、PAMBA泌尿生殖系统出血时抗纤溶药禁用。血小板输注：严重出血及PLT＜20×109/L（最好HLA配型相配）血浆、凝血因子。3．控制感染：合理选用抗生素．怀疑感染时作药敏试验，寻找敏感抗生素。．首先应用强烈广谱抗生素，然后根据药敏试验应用抗生素。．注意二重感染，真菌感染防治。4．护肝治疗。治疗治疗（二）促进造血1．雄激素2.细胞因子．（二）促进造血1．雄激素：．雄激素能刺激多能干细胞，促进CFU－S的分化同时可刺激肾脏分泌促红细胞生成素，促进造血祖细胞的分化，为CAA首选药物，适用于所有AA。．制剂：丙酸睾酮，康力龙，安雄、达那唑。发生疗效时间往往在用药2－3个月后，且需要有一定量残存的干细胞，有男性化及肝损害。2．造血生长因子：．适用于所有AA，尤其是SAA；用于免疫抑制剂同时或以后。．G－CSF：升高中性粒细胞；．GM－CSF：升高中性粒细胞和血小板；．EPO：红细胞；．IL－11：血小板（三）免疫抑制治疗1．抗淋巴／胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG）：用于SAA（SAA－Ⅰ、SAA－Ⅱ、AAA）；2.环孢素（环孢素A、环孢菌素A、环孢霉素A，CsA）2．环孢素（环孢素A、环孢菌素A、环孢霉素A，CsA）是Ts细胞和Tc细胞克隆的杀伤剂，封闭IL-2受体，抑制T细胞产生干扰素，纠正免疫紊乱。．适用于所有AA；．剂量个体化（5~15mg/kg.d-1)，疗程＞1年，根据造血功能和T细胞免疫恢复情况调整用量；．注意副作用（肝、肾功能、牙龈增生、水钠储留）。3．其他．抗CD3单克隆抗体；．大剂量甲泼尼龙；．大剂量丙种球蛋白（HD－IVIg)；．麦考酚乙酯（骁悉，Mycophenolatemofetil,霉酚酸酯，吗替麦考酚酯）;．环磷酰胺（CTX）。（四）改善骨髓微循环主要用于慢性再障。硝酸士的宁，一叶秋碱，654-2等。（五）中药。bye