帕金森病诊断及鉴别诊断目录帕金森综合征ParkinsonSyndromeParkinsonismParkinsonianStates静止性震颤运动迟缓/运动减少/运动不能僵直颈部、躯干和肢体的屈曲姿势姿势反射丧失冻结现象帕金森综合征的分类帕金森病(Parkinson’sdisease，PD)帕金森综合征中的一个疾病实体，也即帕金森综合征的一种神经病理：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、数量减少及路易小体等神经生化：黑质纹状体系统多巴胺减少，与之功能拮抗的乙酰胆碱作用相对亢进临床：运动减少、肌强直、静止性震颤及姿势平衡障碍等PET/SPECT:多巴胺转运体(DAT)减少等JamesParkinson(1817)首先比较详细描述Jean-MartinCharcot等(1861)开始使用PD称谓祖国医学之前有许多报道基因突变炎性/免疫反应环境毒素氧化应激线粒体功能障碍蛋白降解功能障碍年龄老化兴奋性氨基酸……帕金森病的神经病理Braak等发现路易小体、路易轴突以及突触核蛋白病理始于延髓，逐渐依次进展到脑桥、中脑，最后到间脑和皮质，损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统。提出了Braak假说，把整个PD的病理改变进程分为6个阶段。Stage1延髓IX/X运动神经背核和/或网状带中间部Stage2延髓和脑桥被盖部中缝核,巨细胞网状核,和蓝斑-蓝斑下区复合体Stage3中脑中脑损害,尤其是黑质致密部Stage4基底前脑和中间皮质前脑损害.此阶段仅累及到颞叶中间皮质(transentorhinalregion)和异皮质(CA2-plexus).新皮质未受累Stage5新皮质新皮质和前额新皮质的高级感觉联合区Stage6新皮质新皮质和运动前区的初级感觉联合区有时在初级感觉区和初级运动区有轻微改变PD神经生化Sulzeretal.PNAS,2000;97:11869-11874直接通路帕金森病的临床特征帕金森病的临床特征静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自卧位、坐位起立困难，站立不稳(能)，翻身不能帕金森病的临床特征英国PD协会脑库临床诊断标准步骤Ⅰ：符合PD的诊断步骤Ⅱ：帕金森病支持标准步骤Ⅲ：帕金森病排除标准步骤Ⅲ：帕金森病排除标准(续)PD的检查帕金森病神经功能显像99mTc-TRODAT-1SPECT显像示随H-Y分级增加DAT逐渐下降(A为正常对照，B-F为H-Y的1-5级)[F]dopaPETand-CITSPECT(A).PET上显示帕金森病患者壳核[F]多巴摄取与正常对照相比下降(B).SPECT上显示壳核对CIT的摄取率与帕金森病的严重程度相关对SND、PD患者分别进行18F-FDGPET检测，可见SND的双侧基底节区糖代谢下降，而PD患者则无变化SuzanneLesage,etal.HumanMolecularGenetics.2009;18:R48–R59上图：为正常对照(56岁)中图：PD患者可见中脑腹外侧信号较弱(68岁，病程12年)下图：PSP患者中脑中线区域信号较弱(65岁，病程12年)严格按照以上标准CSF中HVA水平减低(临床可操作性差)脑CT、MRI结构影像学检查无特征性改变，主要排除其他诊断功能影像学检查对诊断有一定帮助长期的随访观察PD临床诊断的正确性早期诊断？我们是否能在运动症状出现之前诊断帕金森病？40少动静止震颤肌强直平衡障碍帕金森综合征的分类帕金森综合征诊断帕金森病的鉴别诊断帕金森病的鉴别诊断1.3脑炎后帕金森综合征：可发生于任何年龄，常见于40岁前人群起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震颤等症状的发展快于一般的帕金森病常见动眼危象，流涎等1.4外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别2.帕金森叠加综合征：较少或不出现震颤步态异常出现较早对左旋多巴治疗不敏感2.1进行性核上性麻痹临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征震颤(10-15%)早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期L-dopa治疗反差应，但是早期有效，10%无心血管自主神经功能不良无肌张力障碍，无肌阵挛2.2Shy-Drager综合征(原发性体位性低血压)帕金森症状，但对L-dopa反应不佳有体位性低血压自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩小脑、锥体束症状5年内发展迅速，发病症状对称2.3纹状体黑质变性临床表现与帕金森病难以鉴别鉴别主要靠病理诊断左旋多巴疗效差2.4皮质基底节变性不对称(经典)强直-运动不