概述原发性干燥综合征的年龄分布概述临床表现诊断治疗病例分析2024/11/72024/11/7外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖2024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/7正常情况下，上睑在眼球上滑动，中间有一层由水、蛋白和粘蛋白构成的泪膜当泪膜缺失时，上睑黏附在眼球表面，牵涉角膜和结膜2024/11/7血管炎2024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/7总结——干燥综合征的11大症状2024/11/72024/11/7辅助检查2024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/72024/11/7概述临床表现诊断治疗I.口干：3项中超过1项1.口干>3月；2.成年后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助II.眼干：3项中超过1项1.眼干持续3月以上;2.时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼泪III.眼干体征：以下检查超过1项阳性1.Schirmer试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检：>1个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查：以下检查超过1项阳性1.唾液流率＋；2.腮腺造影＋；3.唾液腺同位素扫描＋VI.自身抗体：抗SSA和/或SSB抗体阳性ACR2012干燥综合征的分类标准概述发病机制临床表现诊断治疗2024/11/7眼干(ophhalmoxerosis)的治疗2024/11/7环戊硫酮环戊硫酮免疫调节剂或抑制剂对PSS干燥症状的治疗作用2024/11/7免疫调节剂或抑制剂对pSS干燥症状的治疗作用2024/11/7治疗SS的实质脏器受累治疗SS的实质脏器受累1.方法：免疫吸附、单个核细胞清除、血浆置换等，1次/W×4-8。2.适应症：正规治疗无效,免疫球蛋白明显增高,多种自身抗体阳性等。3.疗效：对重症SS有明显疗效，副作用少。4.联合治疗：联合DMARDS治疗，既有近期疗效，又可能取得远期的效果。