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脑性瘫痪(tānhuàn)概要1234概述出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称为脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损害(sǔnhài)了未成熟的脑组织,导致运动障碍的器质性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。在婴儿早期6个月之内,除非高危因素明确,小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及Vojta姿势反射均有异常者,可诊断为脑瘫外,一般情况下诊断为中枢性协调障碍(CCD)。在正常情况下,中枢神经系统的协调作用表现为对外界刺激(cìjī)产生正确的应答反应。当中枢神经系统受到损伤时,中枢神经对各种刺激(cìjī)的总合及调节作用就会发生障碍,导致姿势反射和运动的异常,即中枢性协调障碍。各国发病率有所不同,但一般发达国家在1.5-2.5/1000。美国约有75万脑瘫患者,英国每年新发生脑瘫20000名。据报道,脑瘫发病率约在0.74-5.9/1000之间。我国各地区脑瘫发病率有所不同,1988年小样本统计约1.8-4/1000,但近年(jìnnián)各地进行调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。脑瘫的患病情况据报道男性多于女性(nǚxìng),城乡差别不明显。随着社会发展,脑瘫重症越来越多,不随意运动型(手足徐动型)脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑瘫多,不随意运动型脑瘫明显少于发展中国家。病因●主要从三个方面去分析,即出生前、围生期、出生后三个阶段的高危(ɡāowēi)因素。产前因素(yīnsù)此外,胎盘功能不全,前置胎盘、胎盘早剥、胎盘感染以及各种原因造成的子宫出血、过期产、胎盘老化、钙化等使氧与二氧化碳交换的区域减少而导致胎儿宫内缺氧。大多数的难产如:臀先露、头盆不称,胎膜早破,胎盘异常(yìcháng)等均可引起胎儿缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以导致分娩过程中出现急性缺氧。母体因素有资料显示,母亲年龄在25~34岁的产妇,其小儿CP的患病率最低,为0.92‰,母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪(tānhuàn)的患病率最高为3.3‰.多胎妊娠、母孕期做过妇科手术、有外伤史、中毒史以及不合理的用药史(包括:保胎药的应用)等也是重要的危险因素。脑瘫母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内外学者(xuézhě)已普遍认同妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素,1987年Nachmias首先把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的病原体概括为TORCH综合征。TORCH综合征即T指弓形虫,R指风疹病毒,C指巨细胞病毒,H指单纯疱疹病毒,O指其他病原体,如EB病毒、梅毒螺旋体等。脑组织是TORCH感染的易损器官,这些先天性感染不但可以引起CNS的先天性畸形,而且病变本身也可以造成(zàochénɡ)小儿脑瘫。遗传因素近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要。瑞典学者的一项调查(diàochá)表明,有明显产前因素的脑性瘫痪中,1/6为遗传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素。基因异常,染色体异常是导致脑性瘫痪的重要原因。产时因素(yīnsù)产后(chǎnhòu)因素脑性瘫痪患儿可由一种高危因素引起,或多种高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。有研究表明,虽然引起脑性瘫痪的原因众多,但目前认为,窒息、早产儿、重症黄疸(huángdǎn)仍是我国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。病理(bìnglǐ)生理学变化无论何种原因所致的脑性瘫痪,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病灶部位大致分为:锥体系、锥体外系、小脑。锥体系损伤随意运动障碍,肌张力增强(zēngqiáng),呈痉挛性瘫痪锥体外系损伤肌张力增高或降低及运动状态异常,运动过多或过少小脑损伤平衡障碍,共济失调锥体系各部位损伤特点(tèdiǎn)部位特点(tèdiǎn)大脑皮质运动区多为局限性运动障碍内囊部位膝部头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束)枕部对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束)脑干部位腹侧对侧偏瘫与同侧颅N瘫(皮质脊髓束)锥体交叉处四肢瘫(皮质脊髓束)脊髓部位病灶同侧平面以下运动障碍锥体外系各部位损伤特点部位特点苍白球、红核、黑质肌强直(全身(quánshēn))、(旧纹状体)静止性震颤、手足徐动、影响语言、发音、吞咽尾状核与壳舞蹈动作、影响语言、发音、(新纹状体)吞咽,肌阵挛(个别肌肉或肌群)小脑损伤特点绒球(rónɡqiú)小结叶(原始小脑):平衡调节中枢前叶:传导深部感觉,调节肌紧张,肌肉协调运动后叶(新小脑):克服地心引力,平衡、调节随意运动小脑功能(三大功能)维持身体平衡(前庭脊髓束)调整姿势反射(脊髓小脑束)调整随意运动(皮质脑桥小脑束)小脑损伤平衡障碍、共济失调、协调(x