MITOCHONGDRIONANDCHLOROPAST本章内容提要第一节线粒体一、结构通常分布在细胞功能旺盛的区域。在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。Structuresofthemitochondrion1、外膜(outmembrane)含40%的脂类和60%的蛋白，具有porin构成的亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。2、内膜（innermembrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成。3、膜间隙(intermembranespace)：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。含有：催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。管状嵴线粒体小鼠肾曲管上皮细胞冰冻蚀刻人黑色素瘤细胞线粒体二、氧化磷酸化的分子基础（一）电子载体NAD＆NADPFlavinmononucleotide(FMN)&Flavinadeninedinucleotide3、细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。4、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。5、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）。（二）呼吸链的复合物1、复合物I：NADH脱氢酶。组成：42条肽链组成，呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在。作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。NADH→FMN→Fe-S→QNADH+5H+M+Q→NAD++QH2+4H+C2、复合物II：琥珀酸脱氢酶组成：至少由4条肽链，含有一个FAD，2个铁硫蛋白。作用：催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转移质子。琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。琥珀酸+Q→延胡索酸+QH23、复合物III：细胞色素c还原酶。组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1。作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。2还原态cytc1+QH2+2H+M→2氧化态cytc1+Q+4H+C复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和“Q循环”有关4、复合物IV：细胞色素c氧化酶组成：为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为三个亚单位。作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。cytc→CuA→hemea→a3-CuB→O24还原态cytc+8H+M+O2→4氧化态cytc+4H+C+2H2O①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任何两个复合物之间没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。TransportofelectronsfromNADHTransportofelectronsfromFADH2两条呼吸链呼吸链组分及ATP酶在线粒体内膜上呈不对称分布。可用亚线粒体颗粒和冰冻蚀刻技术呼吸链组分的分布。用超声波破碎线粒体，形成颗粒朝外的小膜泡，称亚线粒体颗粒，具有正常的电子传递和磷酸化的功能。用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化磷酸化，但不能抑制亚线粒体颗粒的氧化磷酸化，为什么？P.Mitchell（1961）提出“化学渗透假说”。认为：电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧（M侧）泵至