间质性肺炎(fèiyán)讲课现代(xiàndài)呼吸系统疾病四大疾病谱概述概念发病机制影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴(línbā)性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2000年ATS和ERS认为(rènwéi)IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。诊断肺泡灌洗液细胞(xìbāo)计数：非吸烟健康者细胞(xìbāo)总数：5~10×106个/ml，巨噬细胞(xìbāo)85~90%，淋巴细胞(xìbāo)10~15%，中性及嗜酸性占1%以下特发性纤维化概述发病(fābìng)机理UIP型组织病理学分级诊断标准临床表现临床表现检查临床诊断主要(zhǔyào)标准：1排除其他引起间质性肺病的病因；2肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4TBLB和BALF不支持其他疾病诊断。次要标准：1年龄>50岁；2隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3疾病持续时间大于3个月，4双肺底可及Velcro罗音临床诊断---符合全部主要(zhǔyào)标准和次要中3项确诊---外科手术活检2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。指新南明确指出对怀疑IPF患者胸片用处(yòngchu)不大。废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张；蜂窝样改变常见并且(bìngqiě)是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。第一级（典型UIP)(满足以下4条)UIP型和可能(kěnéng)UIP型HRCT典型(diǎnxíng)分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加蜂窝样改变，牵引性支气管和细支气管扩张(kuòzhāng),斑片状磨玻璃影治疗激素(jīsù)，免疫抑制剂，（一）肾上腺糖皮质激素：有效率10%--30%。强的松0.5mg/Kg/日po4W0.25mg/kg/日po8W0.25mg/kg/qodpo6M根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效：TLC或VC增加>10%（或>200ml）DLCO增加>15%或3ml/min/mmHgSaO2增加>4%或PaO2增加>4mmHg判断有效，强的松0.125mg/kg/日，po，1年半。如果(rúguǒ)无效，改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.治疗(zhìliáo)四）大环内酯抗生素红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。五）抗氧化剂N—乙酰半胱氨酸（富露施）400—600mg，3/日；VitE等。六）单肺移植晚期(wǎnqī)病人单肺移植5年存活率50%--60%。预后如果不进行(jìnxíng)肺移植，IPF病人平均存活率2--4年，轻者最长12年；重者<2年（一）AIP（急性(jíxìng)间质性肺炎）（二）RBILD（呼吸性细支气管炎(zhīqìɡuǎnyán)伴间质性肺病）（三）DIP（脱屑性间质性肺炎(fèiyán)）（四）LIP（淋巴细胞间质性肺炎(fèiyán)）（五）BOOP（闭塞性细支气管炎(zhīqìɡuǎnyán)伴机化性肺炎）（六）NSIP（非特异性间质性肺炎(fèiyán)）谢谢(xièxie)大家！感谢您的观看(guānkàn)。