血液系统疾病缺铁性贫血再生障碍性贫血急性白血病白细胞减少症（执业）特发性血小板减少性紫癜（执业）细目一缺铁性贫血要点一病因1.丢失过多：最常见原因是慢性失血，主要见于老年人肠道恶性肿瘤、痔出血、消化道出血、月经过多等。2.需要量增加、摄入不足：小儿生长发育期、妊娠、哺乳。3.吸收不良：胃及十二指肠切除、慢性萎缩性胃炎等。成年人缺铁性贫血最主要的病因是A、需铁量增加B、铁利用障碍C、铁摄入不足D、慢性失血E、铁吸收障碍要点二临床表现除有贫血的临床表现外（皮肤粘膜苍白），常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感及皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰竭。要点三检查1.红细胞形态：小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC值均降低。红细胞体积较小，中心淡染区扩大（首选）。2.骨髓铁染色（最可靠）3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低（＜8.9μmol/L），总铁结合力升高（＞64.4μmol/），转铁蛋白饱和度降低（＜15%）。。4.血清铁蛋白<12ug/L（最敏感）：体内贮备铁的指标。5.红细胞游离原卟啉值升高。下列各项，小细胞低色素性贫血最常见的是A、铁粒幼细胞性贫血B、巨幼红细胞性贫血C、缺铁性贫血D、再生障碍性贫血E、骨髓病性贫血下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是A.平均红细胞体积降低B.血清铁降低C.血清铁蛋白降低D.总铁结合力降低E.转铁蛋白饱和度降低要点四诊断小细胞低色素贫血贮铁耗尽：血清铁蛋白<12ug/L，骨髓铁染色阴性，铁粒幼红细胞<15%缺铁性红细胞生成：血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低缺铁性贫血早期诊断最有价值的检查是A、血红蛋白减少B、总铁结合力增高C、血清铁减少D、红细胞呈小细胞低色素E、血清铁蛋白减少要点五治疗1.口服铁剂。禁喝浓茶和咖啡影响铁吸收，饭后吃铁剂减弱消化道反应。口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，待血红蛋白正常后，再继续服药3～6个月补足储备铁。2.常用注射用铁剂为右旋糖酐铁，用于不能口服或者重症的缺铁性贫血采用的铁剂治疗。观察疗效最早的指标是A.血红蛋白上升B.网织红细胞增高C.面色红润D.血清铁恢复正常E.红细胞平均体积增大缺铁性贫血的治疗中错误的是A.口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服B.铁剂宜加服维生素CC.铁剂不宜与浓茶同服D.口服铁剂后两周血红蛋白上升E.血红蛋白上升至正常后，停服铁剂注射铁剂治疗缺铁性贫血的指征，错误的是A、有严重消化道疾患者B、不易控制的慢性出血患者C、口服治疗不良反应严重者D、口服铁剂治疗无效者E、妊娠早期急需纠正贫血者细目二再生障碍性贫血要点一病因1.药物和化学物质：氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药2.电离辐射：X线等3.感染：病毒性肝炎发病机制：造血干细胞缺陷引起继发性再生障碍性贫血最常见的药物是A、卡马西平B、甲巯咪唑C、氟尿嘧啶D、保泰松E、氯霉素可继发再生障碍性贫血的疾病是A、慢性肾炎B、肾病综合征C、急性胰腺炎D、病毒性肝炎E、糖尿病不属再生障碍性贫血的病因的是A、病毒感染B、脾功能亢进C、电离辐射D、氯霉素等药物E、农药等化学因素再生障碍性贫血的主要发病机制是A、免疫功能紊乱B、遗传因素C、造血干细胞缺陷D、缺乏造血原料E、造血微环境缺陷要点二临床表现进行性贫血、出血、感染重型再障：常以出血、感染和发热为主要首发表现不属重型再生障碍性贫血的主要临床表现的是A、贫血B、脾肿大C、出血D、感染E、发热要点三检查血常规：全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞计数减少，白细胞分类无幼稚细胞。骨髓涂片：油滴，多部位增生减低,骨髓颗粒减少，以非造血细胞为主。骨髓活检：造血组织少，脂肪组织多，巨核细胞少少但不差再生障碍性贫血的分类是A、小细胞低色素性贫血B、畸形红细胞性贫血C、大细胞性贫血D、单纯小细胞性贫血E、正常细胞正常色素性贫血再生障碍性贫血骨髓组织中明显减少或无的细胞是A、巨核细胞B、网状细胞C、淋巴细胞D、浆细胞E、组织嗜碱细胞要点四诊断全血细胞减少网织红细胞绝对值↓一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生↓骨髓活检造血组织↓除外引起全血细胞减少的疾病要点四鉴别诊断（执业）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）发作性睡眠后血红蛋白尿（酱油色尿）酸溶血实验（+）要点五治疗1、支持治疗：纠正贫血；控制出血；控制感染2、非重型再障：以雄激素首选，司坦唑（康力龙）或十一酸睾酮，6个月判断疗效3、重型再障：造血干细胞移植；免疫抑制治疗（抗淋巴／胸腺细胞球蛋白；环孢素）