研究生后天心脏病心脏病分类川崎病心血管损害及诊疗进展概述心肌炎50～75%、病程1～2周,炎性浸润,无心肌溶解心包炎3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物心脏瓣膜病变瓣膜炎性浸润或乳头肌功能不全、二尖瓣返流心内膜炎或主动脉炎传导系统损害冠脉病变冠状动脉炎比例高,长期后果尚不清楚;二维心超、SPECT冠状动脉瘤:l2天出现、第8周最明显急性期一过性冠状动脉扩大:60天内恢复正常。持续性冠状动脉瘤:持续到60天以后,多数1年内恢复,约5%～6%不能恢复冠状动脉瘤血栓性闭塞:巨大动脉瘤时易发生12冠状动脉狭窄4～7周开始发生,节段性、限局性狭窄主要就是右冠状动脉,其次就是左前降支、左回旋支儿童侧枝循环好,多为无症状性心肌缺血特例:我科一例川崎病患儿心肌缺血症状明显,EKG见T波倒置,异常Q波,考虑冠状动脉狭窄,血栓栓塞引起可能,静脉输注低分子肝素(克赛)0、8-1mg/kg/d,q12h,6-10天,恢复正常缺血性病变心绞痛心肌梗塞1%~2%、1~3M或6~12M、绝大部分一年以内在安静或睡眠中突然发生(63%)休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常无症状者占较大比例(37%)心肌梗塞心梗得高危因素冠脉瘤直径>8mm发热持续3周以上发病年龄在2岁以上急性期单独使用激素冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状↑诊断标准(第3届国际川崎病会议1998)诊断标准非典型KD非典型KD诊断得参考项目IVIG不仅降低KD患儿冠脉病变发生率,与单用Aspirin组比较,IVIG使急性期症状缓解更快,改善心功能静脉输注IVIG费用贵,药源不足,可能增加心脏负荷,诱发心衰。不良反应有发热、皮疹、输液反应等,均不多见IVIG剂量和用法仍有争议,多数认为病程10天内2g/kg单剂加Aspirin30-50mg/(kg、d)分次服用,预防冠脉并发症效果最佳已无热和已脱皮数天得KD患儿可不用IVIG治疗,急性炎症消退后再使用IVIG不能预防冠脉病变心肌梗死溶栓疗法