执业医师考试培训神经系统疾病概论神经系统常见病因感觉系统损害的表现和定位诊断（一）临床分二大类：1、抑制性或破坏性症状：感觉缺失和感觉减退。2、刺激性或激惹性症状：感觉过敏1、末梢型感觉障碍2、节段型感觉障碍3、传导束型感觉障碍临床特点对侧偏身感觉减退或缺失。见于丘脑及内囊等处病变。内囊受损可引起“三偏征”。5、交叉型感觉障碍6、皮质型感觉障碍运动系统损害的表现和定位诊断一、上运动神经元损害（一）临床特点1、瘫痪：可多样化，单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫2、肌张力增高3、病变侧浅反射消失4、腱反射亢进和病理反射阳性（二）上运动神经元瘫痪定位诊断：1、皮质病变——单瘫。Jackson癫痫：刺激性病变引起对侧肢体局限性抽搐。2、内囊（基底节区）病变——偏瘫。3、脑干病变——交叉瘫。（1）中脑——Weber综合征（2）脑桥——MillardGubler综合征（3）延髓——Wallenberg综合征4、脊髓病变：延髓与脊髓交界处——交叉瘫（少见）上颈段病变——四肢痉挛性瘫。颈膨大（C5-T2）病变：上肢弛缓性瘫下肢痉挛性瘫脊髓半侧病变——Brown-Sequard综合征。横贯性损害：受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，完全性感觉障碍，括约肌功能障碍。胸髓病变：累及两侧皮质脊髓束，导致痉挛性截瘫。（T3-12）腰膨大病变：双下肢下运动神经元性瘫。(L1-S2)二、下运动神经元瘫痪临床表现和定位诊断特点：1、肌张力降低2、腱反射减弱或消失3、肌肉萎缩4、无病理反射1、脊髓前角细胞：病变时引起弛缓性瘫痪。见于小儿麻痹症，运动神经元病等。2、前根：呈节段型分布感觉障碍，根痛、瘫痪。见于肿瘤、炎症。3、神经丛：周围性瘫、或感觉障碍和植物神经障碍。4、周围神经：末梢型感觉障碍。锥体束上、下运动神经元瘫痪的比较上（中枢性）下（周围性）分布肢体肌群肌萎缩无或不明显明显肌张力高低腱反射增强减弱病理反射有无肌束颤动无可有NCV正常异常急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与急性&亚急性起病病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫；呼吸肌&吞咽肌麻痹，危及生命感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻病后2~3w：Pro↑\Cell数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害，有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)可见脱髓鞘&炎性细胞浸润病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟(1)低血钾型周期性瘫痪表15-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别病后3周可见CSF细胞蛋白分离，注意鉴别！（3）急性横贯性脊髓炎神经体征不固定腱反射活跃存在精神诱因受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验（+）禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)无条件用IVIG&PE，可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管，1天不好转应气管切开，接呼吸机呼吸机管理根据症状&血气分析，调节通气量高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎&脓毒血症尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸\按摩\理疗&步态训练本病为自限性，单相病程(monophasecourse)经数周&数月恢复70%~75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良特发性面神经麻