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会计学脱髓鞘性假瘤(demyelinatingpseudotumor)一、命名(mìngmíng)二、病因(bìngyīn)三、病理:(1)大体(dàtǐ)标本(2)病理(bìnglǐ):组织学及免疫组化(图6)病灶区域中有大量淋巴细胞浸润,并可见围绕在血管周围呈套袖(tàoxiù)状(图7)LCA呈弥漫阳性,CD45RO大部分阳性,CD20少数散在阳性。病变部位及周围还可见大量单核吞噬细胞,胞浆丰富呈泡沫状或颗粒状,(图8)AT、溶菌酶及CD68(泡沫细胞)均为弥漫阳性。异型性和病理(bìnglǐ)核分裂特殊(tèshū)染色病理学特点(tèdiǎn):病理(bìnglǐ)鉴别1病理(bìnglǐ)鉴别2病理(bìnglǐ)鉴别3四、临床表现五、影像学表现(biǎoxiàn)——CT影像学表现(biǎoxiàn):MRI由于病灶实性部分血脑屏障破坏,注入Gd-DTPA后病灶内可呈现条状、环形或均匀的明显强化,壁相对光滑。急性期出现非闭合性环行增强,即半月征(open-ringsign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性,病变组织水肿及强化机理,可能急性期病灶区域尤其是小静脉周边炎性细胞浸润,造成血脑屏障破坏,导致病灶水肿,甚至出现出血(chūxiě)及坏死,影像学表现为中心低密度,周边强化;也可以由于炎症反应继发病变处小血管微血拴形成,从而造成组织区域坏死,影像学表现为中心低信号改变;慢性病程单一病灶内部反复炎性反应,造成病灶中心部位慢性硬化斑形成,而外周部位病变相对较新,因周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障的破坏,导致其内部新旧病灶并存且不断进展,最终表现为周边强化。影像学表现(biǎoxiàn)——特征性影像学表现(biǎoxiàn)——局限性MRI表现需与以下(yǐxià)疾病鉴别上次神经病学分会病理(bìnglǐ)讨论头部CT可见右侧基底节区大片低密度灶,累及内囊,额颞叶底部,右侧脑室(nǎoshì)受压变形,中线轻度向左移位头部CT增强扫描:右侧颞部低密度区可见3×4CM肿块,不规则强化,边缘不整,轮廓不清;周围大片(dàpiàn)低密度区,始终未见强化,右侧脑室受压,中线结构略偏左。六、诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn)脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤侵袭(qīnxí)性星形细胞瘤中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统淋巴瘤:脱髓鞘假瘤与多发性硬化(yìnghuà)鉴别(jiànbié)诊断:颅内环行强化为避免临床将MS误诊(wùzhěn)为肿瘤,建议有以下几点时可提示(tíshì)脱髓鞘性假瘤:七、治疗(zhìliáo)和预后预后(yùhòu)肿瘤样脱髓鞘病变(Tumefactivedemyelinatinglesions,TDLs)影像特征(tèzhēng)以及鉴别诊断MRI增强(zēngqiáng)中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统原发性炎性脱髓鞘病肿瘤(zhǒngliú)样脱髓鞘性病变(Tumefactivedemyelinatinglesions,TDLs)Tumefactivedemyelinatinglesions临床表现实验室检查(jiǎnchá)病理(bìnglǐ)表现影像(yǐnꞬxiànꞬ)表现CT表现(biǎoxiàn)MRI表现(biǎoxiàn)NEUROLOGY,2007MultipleSclerosis–Dawson’s小静脉,肿瘤(zhǒngliú)样波谱,胼胝体累及提示(tíshì)TDLs影像征象激素(jīsù)治疗后好转鉴别(jiànbié)诊断与肿瘤(zhǒngliú)鉴别-胶质瘤淋巴瘤TDLs胶母TDLs胶母GlioblastomaMultiforme:nodarklineofadvancingdemyelinationTDL与淋巴瘤鉴别(jiànbié)淋巴瘤脓肿(nóngzhǒng)女性,47岁,出现(chūxiàn)持续数个月的虚弱脓肿(nóngzhǒng)多发性硬化(yìnghuà)F28Y,病灶(bìngzào)呈类圆形,病灶(bìngzào)位于两侧脑室旁、右侧颞叶及胼胝体。“黑洞”、“核心(héxīn)”+“晕环”现象1,病灶多发2,两侧脑室旁及额顶叶深部白质3,病灶较大,部分病灶呈融合状4,信号:与急性(jíxìng)MS病灶相似5,强化:结节状急性(jíxìng)或亚急性(jíxìng)起病,多见于儿童及青少年。病前多有病毒感染或疫苗接种史,病变以静脉性脱髓鞘主.累及范围广泛.常同时累及脑和脊髓.病程急播散(bōsàn)性脑脊髓炎Balo'sconcentricsclerosis(BCS)同心圆硬化(yìnghuà)以下临床(línchuánꞬ)特点时应考虑脱髓鞘假瘤M,10岁,病理(bìngl