（1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）（2）狭义（临床所指为局限的锥体外系）锥体外系病变的主要症状和疾病一、舞蹈临床表现2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。④舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。3、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。4、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。辅助检查鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗一、舞蹈临床表现临床表现临床表现⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。⑦睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。⑧自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。影像学检查诊断与鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断一、舞蹈二、抽动（二）抽动时临床表现4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只表现为一种形式的抽动如眨眼。6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成，表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈，两者可同时出现或先后出现。（三）抽动与其他多动症状的鉴别（四）抽动的分类1、习惯性抽动：正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。2、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。①2岁可发病，6~12岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。②抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑电图多有异常改变。③预后不一，大多数良好，短时间后痊愈，也有数年或数十年后再发。3、完全发作的抽动综合征，且器质性病因难定，即抽动秽语综合征。又称慢性多发性抽动35~50%患者有家族史，呈常染色体显性遗传。病灶位于纹状体，可能与遗传、产伤、脑缺氧、脑发育不良等诸多因素有关，发病机制可能是纹状体多巴胺系统中多巴胺传导过度（活动过度）或多巴胺受体超敏所致。临床表现：如下1、发病年龄多在2~15岁，平均7岁，男多于女2、多形性抽动，这是脑部的主要临床症状，大多为单眼眨眼、突然轻微甩头开始，以后出现刻板、多变、难以自制的面部，颈部、肩、肩胛等处抽动，下肢抽动比上肢少见，睡眠中大多抽动消失，也可有轻微抽动。3、发声性抽动：常在抽动1-2年后发生，常是多形性抽动的一种表现。喉部抽动有清喉动作的声响，清嗓音；舌部抽动有嘘，嗒声；鼻部抽动（尤其是软腭抽动）有耸鼻音哽咽声；在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清，说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而使口齿不清。4、秽语症：发声性性抽动在不适当的地点和场合以无礼方式大声表达淫秽字语，大多与性有关或咒骂则称为秽语症，患者多有良好的自知力，但难以自我控制，偶有秽语手势的行为多为下流姿势。5、精神行动紊乱：①学习能力和成绩下降，与注意力不集中、涣散有关。②躁动不安，过分敏感，易激惹。③有强迫思维和强迫行为，如反复洗手，数数字，难以自制的触摸物体或他人，触摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有关的部位。④自伤行为：打击或咬自己，猛敲头部，用身体撞硬物，用铅笔刺自己耳道。辅助检查鉴别诊断治疗4、锥体系疾病及器质性疾病引起的发声性抽动综合征：如脑炎后抽动，药物性抽动（左旋多巴、卡马西平）其他纹状体疾病引起的抽动。5、头额部发声性抽动综合征。三、肌张力障碍一、概述二、肌张力障碍的分类肌张力障碍的分类肌张力障碍的分类三、病因及发病机制发病机制表明，PET研究发现尾状核，豆状核及内脑背内侧核的额叶投躯区代谢率降低，因此，基底节及额叶联系的功能紊乱可能是肌张力障碍的主要原因。Ⅰ、扭转痉挛原发性扭转痉挛临床表现③扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。④肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。⑤有些病例可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。⑥无神经系统其他异常。2、成人型扭转痉挛：①常在20岁以后发病。②大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉挛，痉挛性斜颈等症状。治疗继发性扭转痉挛Ⅱ、局限性肌张力障碍2、口­——下颌肌张力障碍临床表现：这是由于部分下颌肌肉组织不随意持续性收缩，患者又试图通过拮抗肌随意收缩来克服这些不随意收缩，如不随意收缩表现为咬紧下颌，随意拮抗肌收缩是将下颌提升，这就