原发性硬化性胆管炎和IgG相关性胆管炎的鉴别医学课件一前言二诊断发展2诊断指南诊断标准：Myens标准，欧洲肝病学会（EASL）美国美国肝病学会（AASLD）（1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继发性硬化性胆管炎，无其他科解释的的胆汁淤积、生物化学指标升高者可诊断PSC，诊断PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评估疾病研究的活动度和分期。（2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建议对患者进行肝穿刺活组织检查以明确有无小胆管PSC；（3）如果患者伴有转氨酶异常，建议进行肝穿刺活组织检查以明确有无重叠综合征；（4）对于疑诊PSC的患者，建议检测血清IgG4以排除自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis,AIP）。（二）IAC1简述(1)AIP:AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，也能引起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆管炎，2007年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。(2)ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累器官的研究，Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清IgG4水平升高和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即特指ISD的胆道表现。(3)IAC:是一类发病机制不明的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征。IAC患者常伴发AIP，且对激素治疗应答良好。早期诊断及治疗对IAC患者及为重要，且明确诊断有助于避免过度治疗甚至不必要的手术。在临床上，IAC患者的胆道影像学表现与PSC、胰腺癌和胆管癌的表现相近，常易混淆，不能单凭影像学表现来鉴别IAC和上述预后不良的疾病。并且，当患者没有伴发AIP表现时，作出IAC的诊断也是相当困难的。因此，需要拟定IAC的诊断标准对临床治疗进行指导。影像学表现：IAC的胆管狭窄可发生于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现病理组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但嗜酸性粒细胞也可能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。其它脏器受累胰腺是最常见授累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。2诊断指南：EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》（2009）（1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变，并依据：（2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高；（3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断标准中的两项：IgG4升高，胰腺影像学表现其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纤维化或胃肠道受累和腹部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润，胆管活检每高倍视野中IgG4阳性浆细胞＞10；并且予类固醇激素治疗4周，胆道支架拆除后，梗阻性胆汁淤积不复发、肝功能试验＜2倍正常值上限、出现IgG4和CA199下降，即可诊断为IAC。日本IAC（2010）IAC的诊断标准4条标准的诊断原则：（1）特征性胆管影像学表现：肝内和(或)肝外胆管壁增厚、弥漫或结段性狭窄；（2）升高的血清IgG4水平（≥1.35g/L）；（3）同时并存有AIP、IgG4相关的泪腺、诞腺炎或IgG4相关的腹膜后纤维化；（4）组织病理学特征性表现：①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化；②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中IgG4阳性的浆细胞≥10）；③轮辐状纤维化；④闭塞性静脉炎3注意，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。目前，IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。总IgG水平（≥18g/L）和IgG4（≥1.35g/L）水平增加显示出相对较高的敏感性。但近有报道，一些胰腺癌或PSC患者血清IgG4水平也升高，并伴有IgG4阳性细胞在胰腺和肝脏的显著浸润。在一些过敏性疾病如寻常型天炮疮和敏性皮炎等疾病中，血清IgG4水平也升高。因此，尽管血清IgG4是诊断IAC的敏感标志，但不是诊断IAC的金标准。其他