溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS)临床分型概述1概述2病因肾脏病理肾小球型皮质坏死型血管型鉴别：血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)系统性红斑狼疮Evan综合征：治疗(1)治疗(2)：抗生素治疗(3)：激素治疗(4)：透析治疗(5)：抗凝剂治疗(6)治疗(7)1991~2000年30例HUS临床资料随访(17例)本组HUS特征临床特点与预后关系影响预后的因素预防HUS血浆置换血浆置换（PlasmapheresisPE）血浆置换示意图血浆分离的基本技术血浆分离的基本技术膜式血浆分离器血浆置换机管路血浆置换液血浆置换液影响血浆溶质清除的因素—置换液容量血浆置换适应症血浆置换适应症血浆置换在不同疾病中的应用血浆置换在不同疾病中的应用血浆置换在不同疾病中的应用血浆置换并发症血浆置换并发症处置病例精神食欲欠佳，尿量不少，无明显浮肿无关节肿痛，头痛、呕吐及视物模糊，无尿频、尿急、尿痛，无外伤史食蚕豆史：无既往史：体健家族史：无血压140/90mmHg，脉搏88次/分，呼吸23次/分精神弱，反应尚好全身散在针尖大小出血点巩膜黄染未见水肿睑结膜、唇苍白咽充血，双肺呼吸音粗心音有力、律齐、心率100次/分，心尖部闻及II级收缩期吹风样杂音肝脾不大，双肾区叩击痛阴性钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率18mmol/L尿素氮40.9mmol/L，肌酐505μmol/L总胆红素40.7μmol/L，间接胆红素30μmol/L白蛋白35g/L，总蛋白58g/L，胆固醇3.9mmol/L，谷丙转氨酶15mmol/L乳酸脱氢酶3060IU/L，肌酸磷酸激酶353IU/L，肌酸磷酸激酶同工酶78IU/L血红蛋白79g/L，白细胞8.2×109/L，中性55%，淋巴45%，血小板25×109/L，网织红细胞4%，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞尿常规：外观茶色，尿蛋白+++，红细胞满视野尿红细胞形态：严重变形红细胞78%24小时尿蛋白：3.8g补体C3:0.47g/L(正常值0.85-1.93g/L)血气分析：代谢性酸中毒Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性血沉42mm/1hr凝血酶原时间15.2s、部分凝血酶活化时间29s、纤维蛋白原3.2g/L(正常值:11-15s，28-45s，2-4g/L)骨髓像：增生活跃。粒系形态未见异常。红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形。巨核细胞不减少，血小板散在G-6-PD酶正常肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白>1000μg/L，β2-微球蛋白>1024μg/L(正常值<300μg/L)。腹部B超：双肾弥漫性损害，回声大于肝脏，余(-)心电图：Q-T间期延长。超声心动图、眼底正常。胸片：肺纹理粗多便常规：WBC2/Hp便培养：-该病例有以下特点：治疗经过：未严格限制液体入量热卡30cal/Kg.日，低盐、低磷饮食、蛋白摄入0.8g/Kg.日，补充必需氨基酸降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱急症方中药灌肠输两次红细胞悬液，1单位/次丙种球蛋白200mg/Kg血浆200-400ml/日6月-25日Hb45g/LPlt86×109/L尿素氮55mmol/L，肌酐645μmol/L乳酸脱氢酶4536IU/L，肌酸磷酸激酶230IU/L，肌酸磷酸激酶同工酶24IU/L治疗经过ThankYou