川崎病诊治的研究进展PPT资料.ppt
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川崎病诊治的研究进展简介流行病学资料流行病学资料流行病学资料如何进行川崎病的诊断?Figure1.EvaluationofsuspectedincompleteKawasakidisease.5mm,3-9岁冠脉>3.环孢素A,环磷酰胺:免疫调节d-1),参照凝血时间调整剂量KD发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点,一般认为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤川崎病研究委员会规定有3项1%甚至有报告高达42%。如果病人10天以后仍然持续发热,IVIG仍然应当考虑,因为发热本身是CAL的危险因素现。川崎病的治疗大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策实验室检查冠脉病变的诊断川崎病(KawasakiDisease,KD)又称皮肤粘膜淋巴综合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏疾病的首要原因Circulation2004;110:2747-2771目前在川崎病急性期治疗方案的meta分析川崎病研究委员会规定有3项CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征,胸部X线和心电图无特异性改变。2006年Kobayashi等提出了最新的KD并发CAL的高危评分体系也有数据表明,特定种族差异的发生,发病率最高的为亚裔人,其次是黑人,西班牙裔和非西班牙裔白人应每半年进行一次超声心动图和心电图检查,并引发急性疾病后应做心导管,如果有缺血的可能性或无创成像是不确定的,做放射性核素心肌扫描,如无缺血可参加非对抗性文娱活动。目前在川崎病急性期治疗方案的meta分析咨询有关心血管疾病的危险因素,因为可能长期血管内皮功能障碍,建议每隔五年做无创性心脏的测试。也有数据表明,特定种族差异的发生,发病率最高的为亚裔人,其次是黑人,西班牙裔和非西班牙裔白人目前主要使用的药物为口服阿司匹林和静脉丙种球蛋白(IVIG)。不完全型KD常见于<6月小婴儿(亦可见于>8岁者),临床不典型因而易于漏诊。③外周血中性粒细胞%≥80%(2分);9%,男性多见,其症状比成人相对轻为其特点,同时也造成诊断容易失误。10岁以内儿童不限制活动,但10岁以后或参加任何竞技体育之前,行多巴酚丁胺激发实验,运动试验,测试大约每隔一两年。心血管病变的特点心血管病变的特点超声心动图检查方案二维超声心动图冠状动脉异常的标准国内应用的标准来自Kato分级(1986)二维超声心动图冠状动脉异常的标准冠状动脉瘤发生的高危因素冠状动脉瘤发生的高危因素冠状动脉造影术指征Figure4.CoronaryangiogramdemonstratinggiantaneurysmoftheLADwithobstructionandgiantaneurysmoftheRCAwithareaofseverenarrowingin6-year-oldboy.心电图检查如何治疗川崎病?如何治疗川崎病?川崎病的治疗IVIG疗法的适应症IVIG治疗应注意IVIG治疗应注意川崎病的治疗川崎病的治疗川崎病的治疗川崎病的治疗川崎病的治疗川崎病的治疗大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策川崎病的治疗大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策川崎病的治疗恢复期的处置KD风险分级和管理指南心脏协会(AHA)规定了一系列原则分级管理分级管理分级管理分级管理分级管理分级管理分级管理分级管理