儿科案例汇总川崎病前沿综述疾病概述1967年日本医生川崎富作首次报道流行病学：各国家地区发病率情况发病率流行病学川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在5岁以下，发病高峰期为1-2岁。川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低。病因学川崎病（Kawasakidisease）发病机制发病机制假说虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、中毒性休克综合征毒素、表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤：研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。有学者认为,川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身HSP63的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。病理生理：川崎病的病程（非常重要）病理分期冠脉病变：冠脉病变：病理损伤范围：100%患者>39℃至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。全身性分布持续5-7天卡介苗接种处红斑硬结3.四肢变化恢复期：指趾端脱屑4.眼结膜炎5.口腔黏膜病变2024/11/5临床表现：判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造影。冠状动脉损害KD的超声心动图检查可参照下列方案：入院时，第1周末，病程第28天各作一次如无条件多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大病后2年内，最好能有定期复查。CAA的大小与预后关系极大一般按Nakano提出的标准划分为：I(小型)II(中型)III(大型)直径<4mm4～8mm>8mm冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，半数在1/2～2年内消散，1/4有所缩小。另一项随访资料表明：直径>9mm的CAA最终都发生狭窄；<5mm者随访8年均未见狭窄病变；5～9mm者与动脉瘤长度有关，发生在左冠状动脉者若长度>15mm,发生在右冠状动脉者>30mm，多数发生狭窄。6.颈部淋巴结肿大7.多器官侵犯热疹红裂肿脱瘤实验室检查：实验室检查：心脏并发症:冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysm,CAA)冠脉病变：冠脉病变：诊断标准：诊断标准不典型KD特点：持续发热伴有无法解释的“激惹现象”颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘卡介苗接种部位出现红肿结节肛周潮红脱皮阴囊皮肤潮红血小板计数明显增高心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内卡疤：2024/11/5鉴别：减轻或缓解血管炎抗凝血或防止血栓发热30-50mg/kg/d热退3-5mg/kg/d阿司匹林(ASA):具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。日本学者推荐中等剂量:即口服剂量为30～50mg/(kg·d)热退后10～30mg/(kg·d)一般持续用药达3个月。美国心脏病协会(AHA)提出:大剂量ASA口服剂量为80～100mg/(kg·d)持续服药至病程第14天,以后3～5mg/(kg·d)至病程6～8周。大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅8％，远期降至2％，远好于单用阿司比林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。治疗治疗治疗400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d目前多采用原田计分法判断:(1)白细胞数>12×109/L(2)血小板数>350×109/L(3)CRP强阳性(>40.0mg/L)(4)红细胞压积<0.35(5)血浆白蛋白<35g/L(6)年龄≤12个月(7)男性死亡率：丙球治疗前3%,治疗后0.5%潘生丁3-5mg/kg/d维生素E20-30mg/kg/d心肌保护皮质激素:一般情况下不用，如合并心肌炎，无法得到大剂量丙球时及IVIG治疗不反应时且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和潘生丁合用。恢复期有关问题恢复期