第十六章自主神经系统疾病第十六章自主神经系统疾病自主神经系统RaynaudDisease雷诺病（Raynauddisease，RD）又称肢端动脉痉挛病，（1862年由法国学者Raynaud首先描述）是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象，表现四肢末端（手指为主）对称性皮肤苍白、发绀、继之皮肤发红，伴感觉异常（指或趾疼痛），多见于青年女性，寒冷或情绪激动可诱发1．交感神经功能紊乱2．血管敏感性因素3．血管壁结构因素4．遗传因素4.其它血沉、微循环检查、C-反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度及手部X线检查等典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化病史2年以上无其它引起血管痉挛发作疾病的证据2.肢端发绀症表现为双手、足肢端对称发绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓解，不能完全消失，无界限分明的苍白、青紫及潮红变化，不会出现肢端坏死特点起病性别严重程度组织坏死分布甲皱毛细血管病因预防发作注意保暖、避免精神紧张和情绪激动、避免指、趾损伤及引起溃疡绝对戒烟理疗，冷、热交替治疗加强锻炼，提高机体耐寒能力钙通道拮抗剂首选扩张血管增加血流量硝苯地平：首选每次20mg，口服，3次/d维拉帕米：每次45～90mg，口服，4次/d血管扩张剂病情较重者疗效差原发性者疗效好草酸萘呋胺：每次0.2g，口服，3次/d甲基多巴：250mg，口服，3次/d盐酸妥拉唑啉：每次25～50mg，口服，3次/d罂粟碱：每次30～60mg，口服，3次/d其他：利血平、烟酸肌醇酯、盐酸酚卡明等前列腺素：具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用，对难治者疗效较好,作为治疗的次选其他治疗外科治疗：对病情严重、难治性患者，可考虑交感神经切除术，或应用长效普鲁卡因阻滞；血浆交换治疗；条件反射和生物反馈疗法等第十六章自主神经系统疾病红斑性肢痛症（erythromelalgia）是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的灼热样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱发或加剧，温度降低可使疼痛缓解本病的病因和发病机制尚不清楚目前研究提示，由于微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张，灌注增加，进一步加重症状多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低多见于中青年男性，20～40岁之间发病，多在寒冷季节发病，主要表现动脉缺血症状可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱（或消失），足部干性坏疽、溃疡等表现，疼痛较剧烈中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤等；局部可以应用中草药外敷第十六章自主神经系统疾病本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球病变多为单侧，局部组织活检镜下可见皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少，且保持其收缩力目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理第十六章自主神经系统疾病自少年期开始，青年期加重平时手心、足心、腋窝及面部对称性多汗，情绪激动、温度升高，或活动后出汗量明显增多，常见大汗淋漓，为自主神经中枢调节障碍所致原发性多汗症可能与遗传有关第十六章自主神经系统疾病为神经系统，特别是自主神经系统先天性功能异常，是以无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难，偶发高热及舌部菌状乳头缺失为临床特征的一种少见的常染色体隐性遗传病，可伴有智力低下和发育障碍主要发病在犹太家族或其他种族，多在婴幼儿期发病也称为急性神经血管性水肿（acuteangioneuroticedema）或Quincke水肿是一种原因不明的可能与自主神经功能障碍、过敏反应及遗传因素有关的血管通透性增强和体液渗出的疾病表现为发作性、局限性皮肤或黏膜水肿（面部、颈部和上下肢多见），无疼痛、瘙痒及皮肤颜色改变，水肿部位呈豆大至手掌大，压之较硬，无指压痕迹起病急，数分钟或数十分钟达高峰，持续数日或数十日可合并其他症状如出汗异常、皮温异常、多尿、心动过速、腹痛、头痛、呕吐、精神及性格改变等；有的患者可合并糖尿病、高脂血症、肝脾肿大及肾脏病变等个别合并内分泌功能障碍，如生殖器发育不全和甲状腺功能异常等一般发病后5~10年内症状逐渐稳定谢谢！RaynaudDisease雷诺病（Raynauddisease，RD）又