自主神经系统的中枢&周围部分组成雷诺病的临床表现及防治红斑肢痛症的临床表现第一节概述枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配\调节器官\血管\平滑肌生理活动&腺体分泌交感神经系统(Sympatheticnervoussystem)血糖↑\凝血时间↓\周围血容量↑使脏器功能抑制增加贮能&保护作用副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经自主神经系统功能障碍→阳痿→尿便障碍→排汗异常腰段以下&周围N损害→膀胱容量↑\尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱第二节雷诺病血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛多在20~30岁缓慢起病女性多见指(趾)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等,可有感觉障碍每次发作持续数min~数h血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫(界限清\压之消失)伴疼痛\感觉障碍\皮温↓可延续数h~数d指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛\烧灼感,后恢复正常起病年龄\寒冷诱因肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变遗传性冷指症暴露于寒冷后,几个手指苍白\发绀&麻木病情很少进展症状可改善&完全消失1.预防发作尼莫地平40mg,3次/d,连用2w妥拉苏林25~50mg,p.o,3次/d烟酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罂粟碱30~60mg,p.o,3次/d前列环素\前列地尔较强的扩张血管&抗血小板聚集可试用难治性病例缺点:需静脉用药,不稳定严重病例可试行血浆交换疗法第三节红斑肢痛症少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病血小板增多介导血管炎症&血栓反应1.多见于中青年双足常见,足趾&足底红\肿\热\痛阵发性剧烈烧灼痛,持续数min\h&d2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退肢端阵发性红\肿\热\痛症状受热疼痛加剧,冷敷减轻排除局部炎症②血栓闭塞性脉管炎多为男性血流↓→间歇性跛行皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱1.急性期卧床休息抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛急性期后避免局部刺激引起血管扩张④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状选择踝上环状封闭骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞第四节偏侧萎缩症进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少&骨骼变小等病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达→交感神经受损,组织神经营养不良&萎缩也可能与感染\内分泌障碍&外伤有关先累及结缔组织(皮下脂肪)后累及皮肤\皮脂腺\毛发严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球局部活检:皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细\数量不减好发于中青年女性,隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩根据偏侧身体&面部皮肤\皮下结缔组织&骨骼萎缩体征正常性身体两侧不对称偏侧肥大症硬皮病血糖↑\凝血时间↓\周围血容量↑使脏器功能抑制增加贮能&保护作用自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经指(趾)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等,可有感觉障碍每次发作持续数min~数h指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛\烧灼感,后恢复正常妥拉苏林25~50mg,p.o,3次/d烟酸100~200mg,p.o,3次/d&iv滴注罂粟碱30~60mg,p.o,3次/d血小板增多介导血管炎症&血栓反应正常性身体两侧不对称偏侧肥大症硬皮病