会计学髓鞘(myelin)是包绕神经(shénjīng)轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构一、概述(ɡàishù)脱髓鞘疾病(jíbìng)(demyelinativediseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病(jíbìng)。临床(línchuánɡ)常见类型多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。临床特征:病灶时间上、空间上的多发性病因及发生(fāshēng)机制病理临床表现临床表现内侧纵束病灶引起核间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻人出现(chūxiàn)双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑本病可能。意向性震颤、眼球(yǎnqiú)震颤和吟诗样言语即构成夏科氏三联征(Charcot)过去曾被认为是MS的主要表现,实际上仅占MS的10-15%Lhermitte征,即屈颈时,出现自后颈部向下、向背(xiàngbèi)和四肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈髓后索损害引起。临床(línchuánɡ)分型：1、复发-缓解型2、继发进展型3、原发进展型4、进展复发型辅助检查(jiǎnchá)1.脑脊液常规和生化:外观及压力正常,细胞数、蛋白正常或轻度增高免疫学检测:IgG鞘内合成:CSF-IgG指数大于0.7;24小时IgG合成率增高;CSF寡克隆IgG带,即oligoclonalband,OB,阳性。3.磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)主要表现(biǎoxiàn)：(1)侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈长T1长T2信号,大小不一;(2)半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块,呈长T1长T2;(3)多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。诊断要点诊断标准Poser诊断(zhěnduàn)标准鉴别(jiànbié)诊断治疗治疗治疗治疗预后