癫痫(Epilepsy)神经内二科第一节概述癎性发作(seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。Ep是一组疾病或综合征。病因学分类:原发性(特发性)(idiopathicepilepsy)继发性(症状性)(symptomaticepilepsy)原发性癫癎(Idiopathicepilepsy)继发性癫癎(secondaryepilepsy)表12-1国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类及临床表现要点病因1、遗传因素：仅影响癫癎的预致性，其外显率受年龄限制。2.环境因素：年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系；内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。发病率为50~70/10万/年，年患病率约5‰估计我国约有癫癎患者600万，全国每年新发病癫癎患者65~70万，其中约75%通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效。癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。癫癎的诊断方法临床表现临床表现临床表现鉴别诊断第三节全面性发作大部分全面性发作与遗传关系密切，至今已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的，其中常染色体显性遗传疾病有25种。临床表现临床表现III.阵挛性发作(Clonicseizures)仅见于婴幼儿，表现全身重复性阵挛性抽搐；EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。IV.强直性发作(Tonicseizures)多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。V.强直-阵挛发作全面性强直-阵挛发作generalizedtonic-clonicseizure(GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作(grandmal);以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：强直期(Tonicphase)阵挛期(Clonicphase)在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。惊厥后期(Post-convulsionphase)EEG表现：强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波；惊厥后期呈低平记录。发作开始，称棘波、尖波爆发发作中棘、尖波中出现高幅δ波棘、尖波波幅逐渐增高发作接近终止，棘波明显减少，δ波增多VI.失张力发作(myoclonicseizure)部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续1~3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位快活动。全面性发作的诊断鉴别诊断癫癎的治疗-一般原则3、根据发作类型选择AEDs，癫癎类型与药物治疗的关系密切4、常用剂量和不良反应：由于药物吸收、分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效，用药应采取个体化原则。即应进行药物监测，即测定血药浓度5、坚持单药治疗原则：小剂量开始应用6、联合治疗：一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同的药物不宜联合应用。7、长期坚持：不宜随意减量或停药8、增减药物、停药及换药原则①增减药物增药可适当的快，减药一定要慢②停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则③换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。癫癎的治疗-传统抗癫癎药(AEDs)4、扑癎酮(primidone,PMD)：同苯巴比妥5、丙戊酸钠(valproato,VPA)：广谱抗癫癎药。GTCS、失神首选。2岁以下慎用。6、乙琥胺(ethosuxamide,ESX)：仅用于单纯失神发作和肌阵挛癫癎的治疗-新型AEDs4、氨己烯酸(vigabatrin)：对部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。经肾代谢。5、托吡酯(topiramate)：对难治性部分性发作、继发GTCS和Lennox-Gastaut综合征和West综合征有效。癫癎的治疗-AEDs的药代动力学难治性癫癎：临床经过迁延，频繁的癫癎发作至少每月4次以上，应用适当的第一线抗癫癎药物正规治疗，药物的血药浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年，仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性神经系统疾病或占位性病变者。④大脑半球切除术；⑤胼胝体部分切除术；⑥多处软脑膜下横切术：适用于致癎灶位于脑重要功能皮