急性早幼粒细胞白血病.doc
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(急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2011年版)第一部分初诊患者入院检查,诊断一、病史采集及重要体征1.年龄;2.此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增生性肿瘤(MPN)等];3.是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗);4.有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能);二、实验室检查1.血常规、血生化、出凝血检查;2.骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学);3.细胞遗传学检测:t(15;17)染色体异常;4.分子学检测:PML-RARa(或少见的PLZF-RARa、NuMA-RARa、NPM-RARa、Stsb5-RARa)融合基因、FLT3-ITD基因突变;5.免疫分型。三、诊断具有典型的急性早幼粒细胞白血病(APL)细胞形态学表现、细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RARa阳性者为典型APL。非典型APL为具有少见的PLZF-RARa、NuMA-RARa、NPM-RARa、Stsb5-RARa等分子改变者。本治疗指南只适用于典型APL患者。第二部分APL患者的治疗诱导治疗建议采用常规的诱导缓解方案APL的诱导治疗方案主要分为以下两类:能耐受以蒽环类为基础化疗的患者,根据诱导前外周血WBC进行危险分层治疗。(1)低/中危组(诱导前外周血WBC≤10×109/L):①全反式维甲酸(ATRA)+去甲氧柔红霉素(IDA)或柔红霉素(DNR)+三氧化二砷(ATO);②ATRA+IDA或DNR。(2)高危组(诱导前外周血WBC>10×109/L)①ATRA+ATO+IDA或DNR;②ATRA+IDA③ATRA+DNR±阿糖胞苷(Ara-C)。不能耐受以蒽环类为基础化疗的患者,予以ATRA+ATO治疗。药物使用剂量(根据患者具体情况适当调整);ATRA20mg.m-2.d-1口服至血液学完全缓解(CR);ATO0.16mg.㎏-1.d-1静脉滴注至血液学CR;IDA8-12mg.m-2.d-1静脉滴注,第2、4、6或第8天;DNR45-90mg.m-2.d-1静脉滴注,第2、4、6或第8天;Ara-C150mg.m-2.d-1静脉滴注,第1-7天。化疗起始时间:低危组患者可于ATRA诱导治疗72h后开始,高危组患者可考虑与ATRA诱导治疗同时进行。(二)诱导阶段评估ATRA的诱导分化作用可以维持较长时间,在诱导治疗后较早行骨髓评价可能不能反映实际情况。因此,骨髓评价一般在第4-6周、血细胞计数恢复后进行,此时细胞遗传学一般正常。分子学缓解一般在巩固2个疗程后判断。初始诱导失败患者的治疗ATRA+蒽环类药物诱导失败者:ATO在诱导;异基因造血干细胞移植。APLCR后的巩固治疗巩固治疗目标是获得分子生物学缓解(定性或定量RT-PCR检测融合基因转阴)。建议一句危险分层【高危组患者(包括WBC>10×109/L或FLT#-ITD阳性)、低/中危组患者(WBC≤10×109/L)】进行巩固治疗。ATRA+蒽环类药物达CR者:低/中危组:ATRA+IDA8-12mg.m-2.d-1或DNR0mg.m-2.d-1×3d,共2个疗程。高危组:①ATRA+IDA8-12mg.m-2.d-1或DNR0mg.m-2.d-1×3d+Ara-C150mg.m-2.d-1×7d,共2个疗程;②ATRA+HHT4mg.m-2.d-1×3d+Ara-C1g.m-2.d-1,每12h1次,共3d,1个疗程。以上每个疗程中ATRA用法为20mg.m-2.d-1口服14d。2、不能耐受化疗以ATRA+砷剂达CR者:予ATRA+
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