一、锥体外系的解剖二、锥体外系病变的临床表现四、三、临床常见锥体外系疾病锥体外系的解剖尾状核--------------------------（新）纹状体基底节壳核(putamen)----豆状核外侧部苍白球（外节）（旧纹状体）内侧部（内节）网状部--------------黑质致密部丘脑底核红核二、锥体外系病变的临床表现常见的不自主运动锥体外系病变的临床表现锥体外系病变的临床表现肝豆状核变性引起双手手足徐动症手足徐动症手足徐动症全身型肌张力障碍（扭转痉挛）全身型肌张力障碍（扭转痉挛）水平旋转型斜颈因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）一、帕金森氏病（Parkinson‘sDisease）帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又称震颤麻痹（paralysisagitans），慢性起病，渐发展，肌强直，运动减少及静止性震颤，姿势步态异常和植物神经损害。多在50岁以后起病，症状先从一侧肢体开始，以后发展为同侧半身，再发展到两侧，常呈“N”字型发展。临床表现临床表现头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指对掌。(三）运动迟缓（bradykinesia）慌张步态（festination):起步困难，迈步后以极小的步伐前冲，越走越快，不能及时停止或转弯。后期吞咽困难，翻身障碍。（四）植物神经损害（Disorderofautonomicnerve)总结二、舞蹈病2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。④舌：舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。3、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaidgrip)”或盈亏征(wax-waningsign)，膝反射减弱或消失。4、精神症状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。二、舞蹈临床表现临床表现临床表现⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。⑦睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。⑧自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。Ⅲ、投掷症（挥舞症Ballismus）当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。三、肝豆状核变性临床表现一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状。典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及。此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可有“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。四、抽动（二）抽动时临床表现4.复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。5.单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只表现为一种形式的抽动如眨眼。6.多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成，表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈，两者可同时出现或先后出现。（三）抽动与其他多动症状的鉴别（四）抽动的分类1、习惯性抽动：正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。2、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。①2岁可发病，6~12岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。②抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种