原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症的定义原发性醛固酮增多症的定义肾上腺（glandulasuprarenalis）长约5cm，宽约3cm，厚约1cm。通常左侧肾上腺比右侧的略大。左肾上腺较长，呈月牙形；右肾上腺较短，呈三角形皮质:约占肾上腺的80—90％。由外向内可分为球状带、束状带和网状带三层髓质约占肾上腺的10—20％图11-7肾上腺示意图人体内调节血容量的激素，通过调节肾脏对钠离子的重吸收，维持水盐平衡。醛固酮是调节细胞外液容量和电解质的激素，醛固酮的分泌，是通过肾素一血管紧张素系统实现的。1954年JeromeW.Conn诊治一例：女性，34岁，1954年4月27日入院间断性抽搐、肌无力、软瘫7年，血压高4年，伴多尿和夜尿增多。查体：血压176/104mmHgChvostek征（+），Trousseau征（+），无水肿，实验室检查：血钾1.6-2.5mEq/L,Na146-151mEq/L,pH7.62,17-羟，17-酮类固醇水平正常，低钾性碱中毒、间断蛋白尿、低比重尿。生物检测法：尿潴钠皮质激素水平高于正常人。诊断：由潴钠皮质激素醛固酮的活性增高所致，是一个新的临床综合征。治疗：1954年12月行右肾上腺切除术，发现右肾上腺肿瘤，术后恢复正常。大家应该也有点累了，稍作休息Conn1955年报告原发性醛固酮增多症（Primaryaldosteronism）高血压、低血钾症、高钠血症、碱中毒、周期性瘫痪1965年Conn报告血钾正常的原醛症低肾素活性、高醛固酮水平;血钾浓度正常;高血压肾上腺切除后血压正常“...原醛症在低血钾变得明显以前的很多年，高血压已经存在了...。可能我们目前只诊断出了已发展至此病后期的患者”Conn推测20%的“原发性高血压”可能是原醛症“...在所谓的原发性高血压患者中，可能有20%属于可用外科手术切除肾上腺分泌醛固酮肿瘤而被治愈者...”1971年Omae等报告特发性醛固酮增多症（IHA）腺瘤型肾上腺增生双侧肾上腺切除术可纠正低钾性碱中毒和醛固酮过度分泌，但血压不能完全下降适合药物治疗原醛症在合并糖尿病的难治性高血压患者中发病率34%患者PAC/PRA升高14%患者确诊为PA2型糖尿病中原醛症患病率约为14%而糖尿病伴高血压患者中原醛症患病率也为14%对于应用3种或以上降压药后血压仍未达标的糖尿病患者均应筛查原醛症原醛症的筛查原醛症筛查人群原醛症的初筛方法ARR预测原醛症的ROC曲线ARR测试的影响：对ARR（醛固酮/肾素）的药物影响因素对ARR（醛固酮/肾素）的其他影响因素原发性醛固酮增多症病因分类及构成比原醛症的诊断原发性醛固酮增多症指南临床表现实验室检查原醛症的诊断原醛症的诊断定位诊断：定位诊断：双侧AVS原醛症的诊断原醛症的内外科治疗一、醛固酮分泌瘤(APA)或单侧肾上腺增生(PAH)，应采用手术切除二、特发性醛固酮增多症：手术效果可能不理想，目前多主张用药物治疗，对于青少年或中年后增生型病人，长期药物治疗有困难者，可考虑手术。三、醛固酮癌、异位分泌醛固酮肿瘤，酌情放疗或化疗。四、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：长期小剂量应用地塞米松治疗。病例分析1问题：醛固酮不高的PA特点和原因病例分析2原醛症诊断流程病例分析3男性，３８岁，公务员，身高168cm，体重66KG主诉：间断双下肢乏力6年现病史：6年前患者无明显诱因出现双下肢乏力，能行走伴双手指端麻木，夜尿增多，无头晕头痛、恶心、呕吐，口渴、多饮等，就诊郑大一附院测血压160/110mmHg，血钾2.6mmol/L，查RAS系统正常（带药）诊断为高血压病，特发性低钾血症，给予对症支持治，不适好转，但血压不易控制。先后调用多种降压药，疗效欠佳之后每遇双下肢乏力，自行口服补达秀可缓解2012年11-29我院：双侧肾上腺结节样低密度影，考虑腺瘤？增生？双肾多发囊肿；肾动脉无异常。出院诊断：1.继发性高血压2.原发性醛固酮增多症3.双肾上腺结节样增生4.2型糖尿病5.高血压肾损伤6.高血压眼底病变II级7.肝肾多发囊肿术后病理报告：肾上腺皮质腺瘤患者术前血钾低，术前术中均给予大量补钾，出院后口服“络活喜5mgQD”自测血压在130/80mmHg左右，但血钾仍顽固性降低，不易纠正患者：男性，回族，53岁，干部主诉：发现血压高15年。现病史：患者5年前体检时发现血压l60／90mmHg，当时无不适症状，未服药。15年来患者多次测血压，均发现血压偏高，最高达213/130mmHg，至当地医院就诊，诊断为高血压，服用降压药物（具体不详）。15年来多次更换降压药物，血压控制较差，近半年来服用降压药物为：氢氯噻嗪，美托洛尔缓释片，施慧达，血压