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原发性醛固酮增多症:多种病因致醛固酮自主性的分泌增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾征候群。占难治性高血压患者17-23%2016TES原发性醛固酮增多症的管理指南●筛查适应症应扩大,包括持续收缩压升高并超过150mmHg和/或舒张压超过100mmHg的患者。●建议所有原发性醛固酮增多症患者将肾上腺CT作为分型检测的初步研究和排除肾上腺皮质癌方法。●建议有经验的放射科医师应利用双侧肾上腺静脉血确定/排除单侧原发性醛固酮增多症。如果确认,应采用腹腔镜肾上腺切除术的最佳治疗方法。●新的研究证据表明,与年龄、性别、血压相匹配的成年高血压患者相比,原发性醛固酮增多症患者心血管和肾脏并发风险更高,包括心律失常、心肌梗死、脑卒中、慢性肾脏疾病及死亡。早期发现可以改善心血管预后●建议双侧肾上腺增生或不适合手术治疗的患者主要应用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。●疑为原发性醛固酮增多症时,初级保健医生应建议患者到专业中心做进一步的检测,同样包括自发性低血钾、肾素低于检测界限值的患者。原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识原发性醛固酮增多症的流行病学原醛定义:是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮,体内储钠排钾、血容量增多、肾素血管紧张素活性受抑原发性醛固酮的病因分类家族性I型:同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合(嵌合体)。基因产物具醛固酮合成酶活性,束状带表达,受ACTH控制对于发病年龄很轻的原醛症患者,建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ1、高血压:主要的表现,早期可出现。BP:170/100mmHg左右降压药效果差2.部分患者伴低血钾或利尿剂诱导低钾,但没有低钾不能排除原醛3.靶器官损害症状:主要有心律失常、心衰、心梗、慢性肾病、肾功能不全1.低血钾:多数为持续性低血钾(2~3mmol/L)2.高血钠:一般正常高限或略高于正常3.碱血症:血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常4.尿钾:正常:当血钾<3.5mmol/L,尿钾<25mmol/24h肾性失钾:血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/24h;或者血钾<3.0mmol/L,尿钾>20mmol/24h哪些人是需要进行原醛筛查的?关于ARR比值关于确诊试验原醛症确诊试验关于分型所有疑拟原醛均应用双侧肾上腺CT作为分型初筛原固酮腺瘤在CT表现为表现为单侧肾上腺腺瘤(直径<2cm),呈圆形或椭圆形,边界清楚,周边环状强化,平扫示肿块密度均匀、偏低,CT值-33~28Hu,增强后呈轻度强化,CT值增高到7~60Hu。特醛症的CT表现AVS-最精确鉴别单侧与双侧的方法关于AVSAVS不适应症原醛症的诊断流程治疗