脑炎是脑实质弥漫性或多发性炎症病变导致的神经功能障碍。病理累及灰质与神经元为主，可累及白质和血管。自身免疫脑炎（AE）指免疫介导的脑炎，AE合并肿瘤者称为副肿瘤AE,副肿瘤AE符合边缘性脑炎者称副肿瘤边缘性AEAE占脑炎病例10-20%，以抗NMDAR脑炎最为常见，（80%）其次为抗LGH,GABABR。副肿瘤性边缘性脑炎靶点系自身抗体针对神经元细胞内抗原，AE靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆性神经元功能障碍。提示二者有差异。中华医学会神经病学分会组织相关专家形成本共识AE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型1.抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体）脑炎。临床表现符合弥漫性脑炎特征，与经典边缘性脑炎不同。2.边缘性脑炎。临床三主症：精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床；脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎改变，抗LGH（抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白）、抗GABABR（γ-氨基丁酸B型受体）抗体、抗AMPAR（异噁唑丙酸受体）抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。3.其它AE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎。临床表现。1.前驱症状：发热，头痛等。2.主要症状：精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。3.其症状：睡眠障碍，CNS局灶性损害，周围神经及神经肌肉接头受类推荐意见:抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、与其他AE综合征。AE合并肿瘤者属于副瘤性AE；抗NMDAR脑炎表现症状多样且全面弥漫性脑炎，抗LGH、抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统。一般诊断流程与诊断标准（二）诊断标准包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述1.2.4条，确诊符合1.2.3.4条推荐意见：AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。各型AE临床、诊断、与鉴别诊断性；头颅MRI单或双侧海马杏仁核高信号，PET可见颞也与基底节区高代谢。21-30%发作期脑电图异常。3.诊断标准：有上述症状和实验室检查，抗LGH抗体阳性抗GABABR抗体相关脑炎：1.临床特点：多见中老年，男多于女，急性起病数天数周达高峰，精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作，癫痫发作全面痉挛性发作迅速进展为持续状态，少部分患者有睡眠障碍，小脑共济失调合征。2.实验室检查：CSF压力多正常，少数增高，细胞数正常或稍高，寡克隆带可阳性，脑电图可见颞源性弥漫或散在分布慢波。1/3合并小叶肺癌。3.诊断标准：上述症状和和实验室检查及抗GABABR抗体阳性。四.抗CASPR2抗体相关脑炎：罕见五.抗LGLN5其它AE综合征。罕见。各型AE临床、诊断、与鉴别诊断续2.治疗续1预后thankyouAE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型1.抗NMDAR(N-甲基-D天冬氨酸受体）脑炎。临床表现符合弥漫性脑炎特征，与经典边缘性脑炎不同。2.边缘性脑炎。临床三主症：精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床；脑电图及影像学符合边缘受累，脑脊液提示脑炎改变，抗LGH（抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白）、抗GABABR（γ-氨基丁酸B型受体）抗体、抗AMPAR（异噁唑丙酸受体）抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。3.其它AE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2型受体抗体等相关脑炎。临床表现。1.前驱症状：发热，头痛等。2.主要症状：精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。3.其症状：睡眠障碍，CNS局灶性损害，周围神经及神经肌肉接头受类推荐意见:抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎、与其他AE综合征。AE合并肿瘤者属于副瘤性AE；抗NMDAR脑炎表现症状多样且全面弥漫性脑炎，抗LGH、抗GABABR与抗AMPAR主要累及边缘系统。性；头颅MRI单或双侧海马杏仁核高信号，PET可见颞也与基底节区高代谢。21-30%发作期脑电图异常。3.诊断标准：有上述症状和实验室检查，抗LGH抗体阳性抗GABABR抗体相关脑炎：1.临床特点：多见中老年，男多于女，急性起病数天数周达高峰，精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作，癫痫发作全面痉挛性发作迅速进展为持续状态，少部分患者有睡眠障碍，小脑共济失调合征。2.实验室检查：CSF压力多正常，少数增高，细胞数正常或稍高，寡克隆带可阳性，脑电图可见颞源性弥漫或散在分布慢波。1/3合并小叶肺癌。3.诊断标准：上述症状和和实验室检查及抗GABABR抗体阳性。四.抗CASPR2抗体相关脑炎：罕见五.抗LGLN5其它AE综合征。罕见。