空蝶鞍综合征张**女46岁入院日期:2005-03-2110:49:46主诉:双眼视物渐不见5月余,伴头痛、耳鸣。现病史:患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降,视物如水波状,伴有头痛、耳鸣,在当地医院治疗,行头部CT检查未见明显异常,具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善,视朦逐渐加重,于2004－12月在中山医院求治,行头颅MRI提示:1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常,2、空蝶鞍,3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善,渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治,为求系统诊治,收入院治疗。入院症见:神清,精神一般,双眼视物不见,头痛,耳鸣,双下肢灼热感,无眼部红痛,胃纳眠一般,二便调。既往史:既往体健,否认糖尿病、冠心病、高血压病史,否认有肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。过敏史:否认药物及食物过敏史。经带胎产史:12岁初潮,平素月经不规则,服用妇科药物调理月经(具体用药不详),自述农历2004年7月份后月经一直未来潮。已婚,有子女4人。体格检查:T:36、8℃P:80次/分R:20次/分BP:154/85mmHg。神志清,精神一般,发育正常,营养中等,形体肥胖,步行入院,查体合作,言语清晰,对答切题,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结未扪及肿大,头面五官无畸形,眼部情况详见专科检查。颈软,无抵抗,气管居中,甲状腺不大,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干、湿罗音。心界无扩大,心率80次/分,律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛反跳痛,未扪及异常包块,肝脾肋缘下未触及。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形,双下肢无浮肿。神经系统检查:生理反射存在,病理反射未引出。舌淡红,苔薄白,脉细滑。专科检查:双眼:视力:指数/30cm,光定位准确。眼压:Tn。眼睑无肿胀硬结,眼位居中,眼球运动自如。结膜无充血,角膜透明,前房轴深3CT,周边约1CT,房水清亮,虹膜纹理清晰。瞳孔正圆,直径约3mm,对光反射稍迟钝,晶体、玻璃体透明。眼底:见视盘,边界尚清,颜色略淡,生理凹陷欠清。网膜血管迂曲,未见明显出血、渗出病灶。黄斑区中心光反射不明显。实验室检查:2004－12月在中山一院头颅MRI提示:1、大脑实质MRI、MRA未见明显异常;2、空蝶鞍;3、双筛窦、左上颌窦炎症。内分泌六项检查示:FSH:2、17iu/lLH:1、17iu/lPRL:37、57ug/lE2:1888、6pmol/lP:<0、095nmol/lT:<0、069nmol/l空蝶鞍综合症1969年colby首次报道图1(左):脑膜与垂体腺正常关系:1、软脑膜,2、蛛网膜,3、基底池、脑脊液,4、硬脑膜。一、分类:大家学习辛苦了,还就是要坚持二、流行病学资料三、病因病机原发性空蝶鞍综合征原发性空蝶鞍综合征3、内分泌因素:主要就是甲状腺功能减退时,对垂体反馈性抑制解除,垂体增生,可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后,原来产生得垂体缩小,从而并发空鞍征群。4、其她:少数病人可能就是由于鞍区内得蛛网膜粘连,或就是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。继发性空蝶鞍综合征2、感染:鞍区局部得感染、外伤等发生蛛网膜粘连,导致脑脊液压力增大,使蛛网膜疝入蝶鞍腔内四、诊断神经系统症状:头痛,视力减退,鼻溢,颅内压增高,脑脊液压力增高等表现内分泌系统症状:因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状消化系统症状:食欲减退,恶心呕吐症状与体征3、内分泌失调:Spaziante等报道近半数ESS患者得基础动态内分泌功能试验结果有改变。内分泌失调以性腺功能减退为主,也有出现下丘脑综合征者。约10％得病人可见泌乳(有人认为就是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多)4、眼部表现:空蝶鞍一般对视力无影响,但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度得视力损害,视野缺损,呈向心性缩小或颞侧偏盲,单侧或双侧视乳头苍白。若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34、2%,但儿科病例则约为6%。5、其她:少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能就是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍与口腔之间胚胎期留下得通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺与甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。序列检查头颅摄片:蝶鞍扩大,多呈球型。侧位片上可见蝶鞍腔壁光滑,弯曲而规则,呈气球状。鞍口仍呈闭合形态。CT:可见扩大得垂体窝,窝内垂体萎缩,充满低密度得脑脊液。MRI:可见垂体组织受压受扁,紧贴与鞍底。鞍内充满水样信号之物质