中枢神经系统炎性脱髓鞘病临床诊治进展中枢神经系统脱髓鞘病总分类破坏的神经CNS特发性炎性脱髓鞘病(IIDD)CNS-IIDD名词概念临床的其他诊断重点介绍下面几点一、临床孤立综合征clinicalisolatedsyndromes大家应该也有点累了，稍作休息一、临床孤立综合征(CIS)概念2、CIS的临床表现3.CIS与MS的关系如何?影响CIS和早期MS预后的临床表现CIS与MS的关系[新]容易发展作为MS的表现影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现OpticNeuritis影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现Transversemyelitis4、CIS的病理学5、CIS的免疫学CIS←MOG-ab,MBP-ab→MSBergerT,NEngJMed2003,349:139-455、CIS免疫学6、MRI对CIS病情的预测6、MRI对CIS病情的预测7、CIS的治疗7、CIS的治疗7、CIS的治疗小结二、MS与NMO的临床差异2004年Poser对IIDDs进行分类,主要分为MS和播散性脊髓炎(DEM)二类多发性硬化的认知障碍MS认知障碍表现形式MS认知障碍病理基础MS与NMO影像学特点比较（1）McDonald标准（2005）McDonald标准中的一些概念MRI对于MS病灶时间多发的标准视神经脊髓炎(NMO)NMO诊断标准Wingerchucketal.[Neurology1999]NMO诊断标准(2006)WingerchukDM,etal.Riviseddiagnosticcriteriaforneuromyelitisoptica.Neurology,2006,66:1466-1467.NMO影像学特点三、Balo病（同心圆硬化）三、Balo病（同心圆硬化）三、Balo病（同心圆硬化）Balo头颅MRI影像学特点Balo的治疗四、TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病)TIDD(瘤样炎性脱髓鞘病)TIDD的特点毛细胞型星形细胞瘤1.病理上WHO分级为I级，2.约占胶质瘤5%-10%。3.好发于儿童和青年，占小儿胶质瘤的1/3。4.好发于视交叉、下丘脑、小脑，儿童易发生于脑干,大脑半球毛细胞星形细胞瘤少见,若发生多在额叶,肿瘤边界清楚。可脑膜增厚强化,但不是肿瘤侵润,无交通脑积水。5.病程很长，5年生存期85%-100%。6.MRI上T1低、T2高信号，通常不均匀增强或增强不明显。淋巴瘤影像特点:1.呈慢性或亚急性起病，发病后进展快。可侵犯脑膜、脑实质或脊髓。2.呈多中心性生长，中线与旁中线结构最易受累。3.脑实质病变多以双侧底节、视丘、脑干等中线结构为中心，呈典型的浸润生长，占位效应和脑水肿可较轻。4.脑CT呈低、等或高密度信号。MRI可见长T1长T2信号。CT或MRI增强后呈均一结节状强化。五、CNS脱髓鞘病治疗进展中国多发性硬化治疗的专家共识一、MS的急性期治疗一、MS的急性期治疗一、MS的急性期治疗一、MS的急性期治疗一、MS的急性期治疗二、MS的缓解期治疗二、MS的缓解期治疗二、MS的缓解期治疗二、MS的缓解期治疗MS需要早期治疗小结