神经系统疾病定位诊断①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查\必要辅助检查神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布神经系统疾病定位诊断准则4.定位诊断通常要遵循一元论原则定位诊断应注意的问题例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI却显示颈髓外占位性病变是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平例如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑室旁脑梗死临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人完全无眩晕\复视等主诉由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有的可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别一、颅神经病变定位诊断（一）嗅神经1、解剖生理基础视网膜三层细胞感光细胞层双极细胞层神经节细胞层视觉传导路视觉传导双极细胞（Ⅰ）神经节细胞（Ⅱ）外侧膝状体（Ⅲ）视中枢皮质视束中有少数纤维组成四叠体的上丘臂至上丘和顶盖前区。顶盖前区发出纤维到两侧EW核，再经动眼神经至睫状神经节，节后纤维至瞳孔括约肌，完成瞳孔对光反射。由上丘发出纤维参加顶盖脊髓束，止于前角运动神经元，主要支配颈部等肌肉，完成视反射。2、损害表现及定位诊断视力障碍视力减退或消失双眼：球后视神经炎、继发性视神经萎缩、视神经脊髓炎、皮质盲(特点：双侧视力丧失、瞬目反射消失、瞳孔对光反射存在、眼底正常、眼球运动正常)单眼：单侧视神经病变、Foster-Kennedy综合征视野障碍视神经病变病灶侧全盲或中心盲点，病侧眼直接对光反射消失，而间接对光反射存在视交叉病变正中部病变：双颞侧偏盲（管状视野）两侧部病变：一侧受损出现同侧眼鼻侧视野偏盲，两侧受损出现双眼鼻侧视野偏盲视束病变双眼病灶对侧同向性偏盲外侧膝状体病变对侧同向性偏盲视辐射病变对侧同向性偏盲或象限盲枕叶病变刺激性病变：视幻觉破坏性病变：多出现不完全的视野缺损黄斑回避黄斑回避视乳头异常视乳头水肿视神经萎缩（二）视神经1、解剖生理基础提上睑肌：司眼睑上提上直肌：司眼球向上和稍向内转内直肌：司眼球内转下斜肌：司眼球向上和稍向外转下直肌：司眼球向下和稍向内转外直肌：司眼球外转上斜肌：司眼球向下和稍向外转2、损害表现及定位诊断眼肌麻痹周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视睑下垂Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征前核间性眼肌麻痹病变:一侧内侧纵束下行纤维受损一个半综合征核上性眼肌麻痹（侧方凝视麻痹、垂直凝视麻痹）又称核上性凝视麻痹，皮质侧视中枢及其联系纤维病变引起的眼球同向运动障碍。主要症状为两眼同向偏斜或凝视麻痹帕里诺综合征：由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。动眼危象：上丘的刺激性病变可出现发作性双眼转向上方。特点：双眼同时受累、无复视、反射运动保存复视一个物体可以看成两个，造成视物双影，即复视复视的原因很多，大多是眼睛的眼外肌无力或麻痹所引起瞳孔改变瞳孔大小瞳孔受两种神经支配，瞳孔括约肌受副交感神经支配，司瞳孔缩小；瞳孔扩大肌受交感神经支配，司瞳孔扩大。正常时瞳孔直径大小变化较大，约为3～4毫米，小于2毫米者称瞳孔缩小，大于5毫米者称为瞳孔散大。丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路视网膜(Ⅰ☉)→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm→视束optictract→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后f→瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒Edinger-Westphal核区病变,如MS艾迪瞳孔--强直性瞳孔(tonicpupil)霍纳征(Hornersign)霍纳征(Hornersign)1、解剖生理基础三叉神经是混合神经，是由感觉神经和运动神经组成的。感觉神经司面部、口腔及头顶前部的感觉，运动神经支配咀嚼肌的运动。三叉神经中脑核——深感觉三叉神经脑桥核（感觉主核）——触觉三叉神经脊束核——痛温觉核上部——面部中央痛温觉核下部——面部周