专题报告5肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿黄*＊，男，6岁,于２01４．09.12～0９、２6住我院儿科治疗（住院号：3３２9７)。患儿因“尿泡沫多3天，颜面浮肿1天”入院.患儿缘入院3天前无明显诱因出现小便泡沫增多,无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院,查尿常规:蛋白质3+。既往“肾病综合征”１年余，长期口服“强得松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康)"等,目前强得松隔天晨顿服３5ｍｇ。门诊拟“1、肾病综合征(频复发）2、上呼吸道感染”收住儿科病房。体检：Ｔ、３6．５℃，P、９0次／分，Ｒ、2１次/分，ＢＰ9０/5０ｍmHg，W、1８Kg，神清，柯兴氏外观,颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹，未见出血点.浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀,舌苔白厚,咽部充血，双侧扁桃体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率９0次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及,全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿,阴囊无水肿。神经系统未引出病理征。辅助检查:血生化ＡLＢ、32．2g/LCHO6、61mmol/Ｌ。血ASＯ正常,免疫六项ＩｇG４。５4g/Ｌ,C31．6５g／L.尿常规：PRO3+。24小时尿蛋白定量：1520ml/２4Ｈ,2。13g／24h，ＰRO１。4g／L。院外(2013.11.2９)肾活检病理诊断（北京大学第三医院病理科）：ＥM:肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变.符合：肾小球微小病变。二、诊断及治疗得分析思路：(一）诊断:1、肾病综合征（频复发）２、上呼吸道感染.1、诊断依据：符合典型肾病综合征“三高一低"得特征,经病理临床诊断。１、病史:蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征”１年余,院外肾活检病理诊断符合:肾小球微小病变。2、体征：柯兴氏外观,颜面浮肿,咽部红.3、实验室检查：血生化AＬB、32.2g/LＣＨO６、61mmol/L。血IgG４.54g/Ｌ，Ｃ３1。6５ｇ/L。尿常规：PRＯ3+。２4小时尿蛋白定量：1520mｌ/２4h,2．１3ｇ/24h,PＲO1．4ｇ／L。院外（２０13。１1．29)肾活检病理诊断(北京大学第三医院病理科）：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。2、肾病综合征诊断要点:肾病综合征就是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发得临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症与水肿“三高一低"得特征.肾病综合征根据病因可分为:原发性与继发性。３、鉴别诊断:(1）、乙肝病毒相关肾炎:可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎得表现,ASO滴度正常,补体Ｃ３正常或下降病程迁延,症状多变,血HBsAｇ、ＨＢeＡg、HBcAb阳性,常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。(２）、狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害,血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性,易与原发性肾病综合征鉴别。(3）、紫癜性肾炎：主要表现为尿异常,表现蛋白尿、血尿,部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有得或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有得仅就是无症状性得尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IｇＡ在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA沉积外，多数病例可伴有其她免疫球蛋白与补体成分得沉积，IgG与IｇＭ分布与IgA分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA沉积，经常合并C3沉积,而C１ｑ与Ｃ４则较少或缺如。（二）治疗思路:该病例做了肾穿刺,诊断明确,治疗还就是沿用教科书得传统治疗一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主得综合治疗.1、利尿该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好得利尿作用。不使用利尿剂。2、预防与控制感染感染就是本病患儿最常见得合并症、死亡原因与复发诱因。出现感染症状时应选用有效得抗生素治疗,并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种.３、肾上腺皮质激素治疗泼尼松为诱导肾病缓解得首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段:诱导阶段及巩固阶段（维持治疗)。本病例采用中长程治疗方案.用法：泼尼松每日1、５～2、0mg／kg，分３次口服，尿蛋白转阴后巩固2周,一般用药4周,最长不超过８周,后改为１、５~2、0mg／kg，隔日清早顿服,以后每4周减量1次（5~10mｇ）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上.对于频复发或频反复(指半年内复发或反复≥2次或１年内≥3次)可采用甲基泼尼松龙冲击疗法.或免疫抑制剂