重症肌无力的治疗和护理查房目标重点分析拟题问题病史1病史2病史3何为重症肌无力MG的临床表现临床分型胸腺瘤切除术（MG）手术前后护理术前护理术前护理－＞常规护理术前护理－＞药物治疗术前护理－＞注意事项术前护理－＞心理护理术后护理术后护理－＞呼吸系统的护理术后护理－＞呼吸系统的护理术后护理－＞呼吸系统的护理术后护理－＞循环系统的监测术后护理－＞危象观察、判断及处理附加：MG危象术后护理－＞危象观察、判断及处理术后护理－＞危象观察、判断及处理术后护理－＞药物治疗术后护理－＞出入水量、水电解质平衡术后护理－＞引流管术后护理－＞饮食术后护理－＞心理护理四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展MG的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。MG的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次作用时间30-60分钟。（Ⅱ）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。MG的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。MG的治疗2、胸腺摘除（MG首选治疗）适应症：全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。机理：可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。术前术后的处理：风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。MG的治疗2、胸腺摘除疗效：术后半年内病情波动较大，2-4年趋于稳定，5年后仍然90%有效。病程短、病情轻的、胸腺增生的年轻女病人疗效较好。胸腺瘤患者疗效稍差。胸腺摘除术后MG可能原因：手术诱发潜在的MG手术前MG症状不明显而漏诊，术后症状加重。MG的治疗3、肾上腺糖皮质激素疗效：80-90%的患者有效，高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。用法：小剂量递增疗法：已经不用大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40mg/日。冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。MG的治疗3、肾上腺糖皮质激素疗程：非胸腺摘除术后而是激素治疗为主者，疗程为2-4年。副作用：高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加等。4、免疫抑制剂适应症：激素治疗效果不好的病人常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。MG的治疗5、血浆置换适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。用法：每次约2500ml，连用平均5次。6、静脉大剂量免疫球蛋白适应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。重症肌无力的健康宣教重症肌无力的健康宣教问题1：抗胆碱脂酶药的观察问题2：注意皮质类固醇药物的副作用问题2：注意皮质类固醇药物的副作用问题3：使用哪些药物会减低肌膜兴奋性或抑制神经肌肉传递的药物小结谢谢！术后护理术后护理－＞危象观察、判断及处理术后护理－＞药物治疗MG的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次