重症肌无力专业知识讲座课件.ppt
上传人:你的****书屋 上传时间:2024-09-13 格式:PPT 页数:30 大小:2.1MB 金币:9 举报 版权申诉
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[概述][病因及发病机制]AchRAb通过以下机制,出现重症肌无力症状:改变Ach和AchR结合的离子通道选择性影响慢通道开放时间封闭抗体的作用这种Ab阻断了神经肌肉接头效应加速AchR降解补体介导性溶解作用免疫复合物破坏突触后膜AchR绝对数AchE[病理][临床表现]临床特征肌肉病态疲劳,力弱的波动性——易疲性病后一年,特别是2年后晨轻暮重现象仅有疲乏感,而无易疲性——肌无力综合上肢重于下肢,近端重于远端第一个症状出现数周——数月——症状全出来首先受累的肌肉依序为眼外肌(50-80%),延髓肌(5-20%),面肌、颈肌、肢带肌、远端肌和躯干肌。[临床分型][辅助检查]各种临床类型的重症肌无力共有的特点:重症肌无力常伴发的疾病危象危象的鉴别[诊断][鉴别诊断][治疗](5大类方法)几种用于MG治疗ChEI副作用免疫抑制剂方法:递减法60-80mg/d隔日服维持量20-40mg/d递增法20mg/d隔日服每周增10mg维持量60-80mg/d大剂量冲击法甲基强的龙1000mg/d3-5天(2)其它免疫制剂MG不宜或禁忌的药物肌无力综合征Lambert-Eatonmyasthemicsyndrom[病因和发病机制][临床表现]肌无力和易疲劳以四肢近端明显,下肢重于上肢,下肢近端骨盆带和躯干肌尤为明显,可有眼外肌无力,很少侵犯延髓肌,常伴有肌痛静止时力弱,用力活动肌力增强,持续数分钟又减弱,腱反射减弱或消失可有植物神经症状,口干,汗少,便秘对抗胆碱酯酶药物不敏感[辅助检查][诊断和鉴别诊断][治疗]