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血红蛋白电泳血红蛋白的结构血红蛋白的化学特性及酶活性血红蛋白的电泳条带正常范围遗传性血红蛋白病血红蛋白遗传病(HEMOGLOBINOPATHIES)血红蛋白疾病的区域分布图全世界范围内经结构分析证实的异常血红蛋白日益增多,至90年代初期已达600多种,但仅不到1/3的异常血红蛋白伴有临床症状。世界卫生组织估计,全球约有1.5亿人携带血红蛋白病基因,并已将血红蛋白病列为严重危害人类健康的6种常见病之一。血红蛋白疾病的研究:疾病的区域性特征较强。在检测中发现异常:(小红细胞症,血红蛋白过少,Heinzcorps,...)出现无法解释的异常溶血现象....对全部家族成员进行血红蛋白的检测.血红蛋白疾病的研究:血红蛋白病在我国较常见,据10年来在28个省市自治区近100万人口普查资料发现:异常血红蛋白病的发病率为0.33%,α-地中海贫血的发病率为2.64%,β-地中海贫血的发病率为0.66%,南方的发病率较北方高.在我国南方如何防治地中海贫血是关系到提高我国人口素质和实现优生优育中的一个重要课题.血红蛋白疾病的研究:目前婚前和孕前的检查、干预是防止这种遗传病发生的有效手段.其中血红蛋白(Hb)电泳是研究和分离异常血红蛋白的有效方法,亦是诊断血红蛋白分子病不可缺少的手段之一.HB电泳检查的临床意义地中海贫血检查的临床意义α-地中海贫血α-地中海贫血α-地中海贫血a-Thalassemiaβ珠蛋白生成障碍性贫血与b-地贫相关的变量血红蛋白的电泳原理在电场作用下,不同的带电属性的分子移动能力也各有不同。HYDRAGELHbandCAPILLARYSHb有助于检测出具有临床意义的各类主要血红蛋白疾病。HYDRAGELACIDHb根据血红蛋白在不同酸碱度的琼脂糖胶体上的移动性的差异,从而对血红蛋疾病进行检测。各类血红蛋白的鉴定HbS,HbC,HbD,HbE,excessHbF,HbH,HbBart(inthalassemia)arethemostcommonabnormalhemoglobins.完整的血红蛋白鉴定,需要在两种琼脂糖胶体上电泳条带进行对比。毛细管电泳仪上的正常血红蛋白电泳曲线AFSC电泳监控条带“S”型血红蛋白SickleCellsdisease临床特征:依照形态的不同有所改变.脐带血的”S”纯合子HeterozygousS/C血红蛋白C临床和生物学特性:形成靶型红细胞杂合子A/CHeterozygoteA/C血红蛋白D-PunjabHeterozygousA/D-PunjabHeterozygoteA/D-PunjabHEMOGLOBINEHeterozygousA/EHomozygousHbEHeterozygoteA/EHbLeporeHbLepore在下列情况中可表明发现健康的携带者的途径:预防过程:(妇产科医生建议,遗传顾问,随机检查中发现….)-在血片上偶然发现低色素性小红细胞.-当一位妇女被诊断为地贫携带者,她的伴侣也应当被检查;夫妇双方应当去咨询遗传专家(尽可能早的在出生前诊断).总结血红蛋白疾病的区域分布图α-地中海贫血HeterozygoteA/C血红蛋白D-PunjabHeterozygousA/D-PunjabHeterozygoteA/E总结