血红蛋白电泳血红蛋白结构化学作用及酶的构成物血红蛋白部分正常病人血红蛋白疾病血红蛋白疾病血红蛋白疾病的地域性分布情况血红蛋白疾病的调查和研究在地域性体系上：.在幻灯片中发现病理性的情况:(微细胞摄入,血红蛋白过少,...)未能解释的血红蛋白缺乏症在发现的病理性血红蛋白的家庭中询问情况.血红蛋白电泳原理在电泳区域内微粒的移动琼脂糖血红蛋白及毛细管血红蛋白在临床目的上可以直观地看到病理性的血红蛋白.琼脂糖酸性血红蛋白电泳可以根据血红蛋白的活性将最常见的血红蛋白进行区别。分析血红蛋白S,血红蛋白C,血红蛋白D,血红蛋白E,以及血红蛋白F,血红蛋白H,血红蛋白Bart(地中海贫血)是最常见的病理性血红蛋白。.彻底地对病理性血红蛋白进行分析，需对比在2张胶片上的电泳的位置。正常的样本图谱AFSC质控血红蛋白“S”镰刀型红细胞疾病临床特征:形式多样.同种结合型S与胎儿的血红蛋白杂合型S/C血红蛋白C临床及生化特征:降低红细胞的可溶性杂合型A/C杂合型A/C血红蛋白D杂合型A/D-Punjab杂合型A/D-Punjab血红蛋白E杂合型A/E同种结合型HbE杂合型A/E地中海贫血α地中海贫血完全无症状表现-一个基因的缺失:a地中海贫血血红蛋白A和A2都正常,(出生时会出现血红蛋白Bart)-两个基因的缺失:次a地中海贫血(轻度贫血)血红蛋白A正常血红蛋白A2轻度减少或正常血红蛋白Bart与胎儿血红蛋白在出生时检测为(5–10%)。中度严重性a综合症-3个基因缺失:血红蛋白H疾病溶血性贫血,出现Heinz原子团血红蛋白A70%血红蛋白A2正常或减少血红蛋白Bart5–30%(儿童)血红蛋白H10–20%(成人)主要形式-4个基因缺失:血红蛋白Bart胎儿水肿综合症严重贫血,胎儿的死亡,在出生时能检测到合成了与血红蛋白Bart不相符的部分(80–100%)血红蛋白Bart’s(婴儿血标本)α地中海贫血与血红蛋白Hβ地中海贫血重要事项β地中海贫血β地中海贫血血红蛋白Lepore血红蛋白Lepore胎儿血红蛋白的增加可能是由多种血红蛋白疾病造成的同种结合型b地中海贫血同种结合型及杂合型db地中海贫血血红蛋白S,血红蛋白LeporeHPFH(持续遗传性胎儿血红蛋白)血红蛋白F20to100%(同种结合型)变量血红蛋白变量:750以上国际血红蛋白中心(1997)a链变量:217突变b链变量:362突变g链变量:70突变d链变量:32突变其它:69突变(双突变,消失,插入,杂合)这些突变导致的结果:增强或减弱血红蛋白与氧气结合的能力不稳定的血红蛋白.许多变量是完全没有症状的.血红蛋白A2在毛细管电泳与HPLC之间的相关性n=73血红蛋白F在毛细管电泳与HPLC之间的相关性n=74血红蛋白S在毛细管电泳与HPLC之间的相关性n=43毛细管血红蛋白试剂特点:毛细管血红蛋白试剂特点:结论血红蛋白疾病的调查和研究在地域性体系上：.在幻灯片中发现病理性的情况:(微细胞摄入,血红蛋白过少,...)未能解释的血红蛋白缺乏症在发现的病理性血红蛋白的家庭中询问情况.杂合型S/C临床及生化特征:降低红细胞的可溶性杂合型A/D-Punjab血红蛋白E杂合型A/E血红蛋白Bart’s(婴儿血标本)