肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomyolipoma)临床有两型:1，型多见于青少年,并发结节硬化2，型多见于中年人,无结节硬化有统计发现肝肾常伴发,约10%有结节硬化;国内未见类似报道。本病女性好发,男性∶女性1∶3.7～5年龄26～68岁1/3的病例有上腹部胀痛,2/3无症状患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见病理形态Ⅰ型,混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70%,上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成,脂肪含量小于10%。Ⅳ型,血管瘤型:由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。影像学表现患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块典型MRI表现为含脂肪的实性肿块,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。MRI显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(inphase,outphase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。混合型HAML:最常见,混合型HAML的脂肪和血管均较丰富,而MRI显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。在T1WI上有范围较广泛明显的高信号,用脂肪抑制后该高信号完全消失,提示肿块内含有丰富的脂肪组织。多时相动态增强扫描发现这些肿块强化明显,表明其血供丰富。肌瘤型和血管瘤型HAML：肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI上低信号，T2WI上呈高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,易误诊为肝腺瘤和局灶结节性增生。对这类血供丰富的病变,仅用脂肪抑制和肉眼观察来除外肿块是否含有脂肪是不够的,应采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,从而为鉴别诊断提供更多的信息。假包膜病理基础诊断与鉴别诊断