儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)一、前言（略）二、证据来源（略）三、证据水平及推荐等级表1证据水平及推荐等级四、PNS的诊断2．按糖皮质激素(简称激素)反应可分以下3型：(三)NS复发与频复发(四)NS的转归判定五、SSNS的治疗应用激素时注意以下几方面：(2)激素用量有性别和年龄的差异，初始的大剂量泼尼松对>4岁的男孩更有效，男孩最大剂量可用至80mg/d[B/Ⅰ]。(3)对<4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m24周，然后改为隔日60mg/m24周，以后每4周减10mg/m2至停药，此种长隔日疗法比每日60mg/m26周，然后改为隔日40mg/m26周的方法能减少患儿的复发率[B/Ⅰ](4)诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗3次后口服泼尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经1年随访观察，缓解率并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗[B/Ⅰ」。2．激素加环抱素治疗：不推荐所有初发患儿采用激素加环孢素（CsA）的治疗方案[泼尼松治疗12周(每日60mg/m26周，隔日40mg/m26周)，在尿蛋白转阴后3d加CsA150mg/(m2•d)治疗8周]，仅对部分年龄＜7岁、发病时血清总蛋白＜44g/L的患儿可考虑采用3个月泼尼松加2个月CsA的疗法[B/Ⅱa]。(二)非频复发NS的治疗1．积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解[C/Ⅰ]。2．激素治疗：(1)重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60mg/m2或2mg/(kg•d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改40mg/m2或1.5mg/(kg•d)隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量[B/Ⅰ]。(2)在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率[B/I]。(三)FRNS/SDNS的治疗1．激素的使用：(1)拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg)，隔日口服，连用9~18个月[C/Ⅱa]。(2)在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7d，可降低2年后的复发率[B/Ⅰ]。(3)改善肾上腺皮质功能：因肾上腺皮质功能减退患儿复发率显著增高，对这部分患儿可用氢化可的松7.5~15mg/d口服或促肾上腺皮质激素(ACTH)静滴来预防复发[C/Ⅱa]。对SDNS患儿可予ACTH0.4U/(kg•d)(总量不超过25U)静滴3~5d，然后激素减量，再用1次ACTH以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素[C/Ⅱa]。(4)更换激素种类：去氟可特(Deflazacort)与相等剂量的泼尼松比较，能维持约66%的SDNS患儿缓解，而副作用无明显增加[B/Ⅱa]。2．免疫抑制剂治疗：(1)环磷酰胺(CTX)剂量:2~3mg/(kg•d)分次口服8周，或8~12mg/(kg•d)静脉冲击疗法，每2周连用2d，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/(m2•次)，共6次。①口服治疗8周，与单独应用激素治疗比较，可明显减少6~12个月时的复发率，但无证据表明进一步延长疗程至12周能再减少12~24个月时的肾病复发[A/I]。②口服大剂量CTX3mg/(kg•d)联合泼尼松治疗的效果较小剂量2mg/(kg•d)联合泼尼松的效果好[B/Ⅱa]。③静脉每月1次冲击治疗，与口服治疗相比，两者有效率无差异，而WBC减少、脱发、感染等不良反应较口服法轻[A/Ⅰ]。④治疗时患儿的年龄＞5.5岁效果较好，缓解率为34%，而<5.5岁患儿的缓解率为9%[C/Ⅱa]。⑤FRNS治疗效果好于SDNS，FRNS2年和5年的缓解率分别为72%和36%,SDNS2年和5年的缓解率分别为40%和24%[A/Ⅰ]。(2)环抱素A(CsA)剂量：3~7mg/(kg•d)或100~150mg(m2•d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80~120ng/ml,疗程1~2年。①CsA治疗6个月时的疗效和CTX或苯丁酸氮芥(CHL)无差异，但后二者在2年时维持的缓解率明显高于CsA[A/Ⅰ]。②CsA用药时能维持持续缓解，停药后即刻或90d内90%患儿复发，30%的患儿重复使用时无效[B/Ⅱa]。③每日较小剂量单次服用CsA治疗，可增加药物的峰浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少不良反应，并能增加患儿的依从性[C/Ⅱa]。④联合应用CsA和小剂量酮康唑(50mg/d)，可提高CsA的血药浓度，减少CaA用量，不仅能达到同样的疗效，还可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用[