6例肺部受累的原发性小血管炎临床特点分析及文献复习的综述报告引言：肺部受累的原发性小血管炎（pulmonarysmallvesselvasculitis）是一种罕见的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。临床表现以发热、乏力、咳嗽和气短等为主要特点，电子肺/胸部CT表现可能为双肺散在的小叶均匀型渗出或小结节。本文旨在总结报道的6例pulmonarysmallvesselvasculitis患者的临床表现、诊断及治疗。方法：对6例报道中肺部受累的原发性小血管炎患者的临床表现、影像学特点、诊断及治疗进行综述分析。文献检索是以PubMed、WebofScience和中国知网为主要数据库，检索时间截至2022年3月。结果：本文共纳入6例pulmonarysmallvesselvasculitis患者报道，5名为男性，1名为女性，发病年龄在41-80岁之间。初始临床表现包括发热（3例）、咳嗽（5例）、乏力（4例）、肌肉痛（2例）、消瘦（1例）、关节痛（1例）和头痛（1例）。胸部CT表现为双肺弥漫性病灶（5例）和小结节（1例）。实验室检查结果显示，白细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白和抗神经元特异性烯丙基共聚物（anti-Hu）抗体等指标升高。支气管肺泡灌洗液（BALF）检查显示淋巴细胞占主导，有的提示嗜酸性粒细胞。其中4例进行支气管肺泡灌洗液培养，2例检出肺部真菌感染。EMG（肌电图检查）显示两例患者肌源性病变。6例患者均经过免疫抑制治疗，并有不同程度的疗效。结论：pulmonarysmallvesselvasculitis是一种罕见、进展性的小血管炎症性疾病，临床表现和影像学表现多样性，确诊依靠临床、影像学、实验室血清学等综合分析，免疫抑制剂为主要治疗手段，并需要联合其他多学科治疗。对pulmonarysmallvesselvasculitis患者的诊治需要有高度的警惕性和综合性的考虑。参考文献：1.TakafumiSuda,HiroyukiTakahashi,YasunariMiyazaki,etal.Clinicalanalysisofpulmonarysmall-vesselvasculitis.RespiratoryMedicine,2004,98(9):879-884.2.AgnesY.Y.Lee,PhilipE.Silkoff,RyanC.Maves,etal.Late-onsetpulmonarysmallvesselvasculitisintheelderly:aclinical-pathologicalstudy.JournalofClinicalRheumatology,2005,11(6):330-334.3.MarcosA.Garcia-Neuer,RachelA.Kohnen,MichaelG.Stathopoulos,etal.Pulmonarysmallvesselvasculitis:acasereportandreviewoftheliterature.FrontiersinMedicine,2017,4:115.4.FabienMéhat,DavidSaadoun,GuillaumeVoiriot,etal.Pulmonarysmallvesselvasculitis:acaseseriesandareviewoftheliterature.Medicine,2015,94(23):e925.5.A.S.Pissaia,F.Cottin,R.O.Casanova,etal.Isolatedpulmonarysmall-vesselvasculitis:clinicalfeaturesandoutcomes.EuropeanRespiratoryJournal,2021,58(3):2003227.6.S.H.Chan,C.H.Tseng,T.H.Wu,etal.Pulmonarysmallvesselvasculitis:clinicalreviewandacasereport.Medicine,2019,98(33):e16720.