原发性系统性小血管炎内容系统性血管炎系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）ANCAAnti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophilcytopasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitisANCA阳性小血管炎发生率内容病因学（etiology）发病机制（pathogenesis）内容美国1990年分类诊断标准--Wegener’sgranulomatosus美国1990年分类诊断标准--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis美国1990年分类诊断标准--ChurgStrausssyndrome内容ANCA相关小血管炎临床表现肺受累的表现头颈部受累的表现小血管炎肾损害临床表现小血管炎肾损害病理检查其他脏器受累药物引起的ANCA相关小血管炎间接免疫荧光检查结果PTU-ANCA靶抗原PTU可引起ANCA阳性系统性小血管炎PTU引起的ANCA为多克隆，滴度高最重要的治疗是停用PTU内脏受累可应用免疫抑制治疗临床缓解后ANCA滴度下降，但可长期阳性内容实验室检查ANCA检测方法已知的ANCA靶抗原内容治疗（treatment）诱导治疗：糖皮质激素和CTX甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolonepulsetherapy血浆置换疗法（plasmaexchange）维持治疗其它细胞毒药物终末期肾率患者的治疗Endstageofrenaldisease,ESRDSummary