帕金森病paralysisagitans教学目的与要求帕金森病的概念流行病学资料病因病因病因病因黑质DA能神经元死亡帕金森病的病理帕金森病病理生化改变纹状体生化改变-基底节的神经生化解剖简图生化改变-帕金森病基底节神经生化病理学当黑质致密部的多巴胺能细胞死亡后：直接通道：纹状体D1的兴奋减少——释放的GABA减少———降低对苍白球内核/黑质网状部的抑制——兴奋加强。间接通道：纹状体D2较少被抑制（释放的GABA增加）——抑制苍白球外核（释放的GABA减少）——底丘脑核被兴奋（释放的谷氨酸增多）——苍白球内核和黑质网状部兴奋加强。因此黑质致密部多巴胺能细胞的死亡总体上会使苍白球内核和黑质网状部过度兴奋，从而大大抑制了丘脑的活动，使后者减少了对运动皮层的兴奋性输入，从而造成人行动迟缓和肢体僵直。临床表现--一般特点帕金森病的临床表现临床表现运动症状运动症状（一）静止性震颤(statictremor)运动症状静止性震颤(statictremor)运动症状（二）肌强直(rigidity)运动症状肌强直(rigidity)屈曲体姿运动症状（三）运动迟缓(bradykinesia)运动症状运动迟缓(bradykinesia)运动症状运动迟缓(bradykinesia)运动迟缓(bradykinesia)运动症状运动迟缓(bradykinesia)运动症状（四）姿势障碍运动症状姿势障碍运动症状姿势障碍非运动症状Myerson征:反复叩击眉弓上缘→持续眨眼反应(正常人不持续)辅助检查1.中老年发病，2.单侧起病，3.缓慢进展性病程，4.必备运动迟缓，偏侧起病。加以下之一。静止性震颤肌强直姿势平衡障碍5.结合对左旋多巴治疗敏感，6.排除其他原因导致的帕金森综合征。临床分级必须排除非帕金森病(1)反复的脑卒中发作史伴帕金森症状的阶梯状进展；(2)反复脑损伤史；(3)明确的脑炎史和（或）非药物所致的动眼危象；(4)在症状出现时应用抗精神病类药物和（或）多巴胺耗竭药；(5)一个以上的亲属发病；(6)CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水；(7)接触已知的神经毒类药物；(8)病情持续缓解或发展迅速；(9)用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）；(10)发病三年后仍是严格的单侧受累；(11)出现其他神经系统症状体征，如垂直性凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，病理征等。帕金森病与帕金森综合征分类鉴别诊断继发性帕金森综合征：其共同特点是有明确病因可寻，如感染、外伤、脑血管病、药物、中毒等，相关病史是鉴别诊断的关键；而且帕金森综合征的表现和原发PD不同：①老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍明显，震颤少见，常伴锥体束征、假性球麻痹等。②抗精神病药物、利血平、止吐药及钙拮抗剂等可引起药物性帕金森综合征，患者有明确的服药史，常双侧起病，一般及时停药可逐渐恢复。③脑炎后帕金森综合征发病和进展较原发性PD快，常见动眼危象，目前已罕见。④拳击手中偶见头部外伤引起的帕金森综合征，有明确的职业特征。其他神经变性疾病导致的帕金森综合征和帕金森叠加综合征：其共性为除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状体征；另外，所伴发的帕金森症状，常以强直、少动为主，静止性震颤少见，对左旋多巴治疗反应差。①进行性核上性麻痹轴性肌张力障碍突出，患者倾向于向后跌倒，可出现垂直性眼球运动障碍及锥体束征。②路易体痴呆在疾病早期就出现智力减退，且视幻觉明显。③多系统萎缩症状常双侧对称性发生，早期出现严重的植物神经障碍（Shy-Drager综合征）、共济失调（橄榄脑桥小脑萎缩），可有锥体束征。④肝豆状核变性发病年龄轻，常有角膜色素环、精神症状、肝功能异常。⑤皮质基底节变性常有明显的失用、皮质复合感觉缺失和锥体束征。肝豆状核变性家族史常有其他类型不自主运动肝脏损害角膜K-F环血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加血管性帕金森综合征老年人基底节区多发性腔隙性梗死可引起患者有高血压、动脉硬化及卒中史步态障碍明显，震颤少见常伴锥体束征、假性球麻痹等1.发病年龄早,姿势性或动作性震颤,常影响头部引起点头或摇晃,无肌强直&运动迟缓2.饮酒&服心得安震颤显著减轻3.约1/3的患者有家族史Hoehn-Yahr分期抑郁症1.综合治疗：对运动症状和非运动症状采取综合治疗，包括药物、手术、康复、心理治疗及护理。药物治疗是首选，且是主要的治疗手段，手术治疗是药物治疗的补充。目前的治疗手段只能改善症状，不能有效的阻止病情发展，更无法治愈。2.用药原则：以达到有效改善症状，提高生活质量为目标。坚持剂量滴定，尽量以最小剂量取得较满意疗效，同