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概述发病机制发病机制45病理分型DeBakey分型DeBakey不同分型示意图Stanford分型解剖分类病程分类病理改变临床表现疼痛74%~90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位前胸部剧烈疼痛,多发生于近端夹层,而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层,颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部疼痛部位主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是A型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞冠状动脉开口受累,导致急性心肌梗塞,以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断,如进行溶栓治疗会引起严重后果,早期死亡率高达71%,因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者,在进行溶栓或抗凝治疗前,首先要除外AD心包压塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎休克多由于Ⅲ型AD并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭常见于Ⅲ型AD,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现体征辅助检查影像学诊断主动脉造影CT、MRI经胸腔UCG或经食管TEE血管内超声胸片诊断要点治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗的临床目标手术手术对于III型夹层动脉瘤的治疗,可采用降主动脉人工血管移植术,对于相应器官受累时,应考虑血运重建,如肋间动脉、肾动脉或肠系膜上动脉重建术。部分胸降主动脉替换术全胸降主动脉替换术胸腹主动脉替换术由于近年无创性诊断技术的提高,对III型夹层动脉瘤剥离内膜可准确定位,血管内支架已广泛用于降主动脉夹层动脉瘤的治疗。一般认为只要瘤体距离左锁骨下动脉超过2cm,动脉瘤本身无过度迂曲,介入通路通畅,假腔较小,就可以考虑采用覆膜支架介入治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。支架送器弓小弯型采用带孔型支架支架应用范围支架应用范围术后主要并发症入院评估护理措施出院指导结语