目录2025/3/6肝病学领域的重叠综合征PBC，AIH和PSC临床表现间的关系由于PBC-AIH重叠综合征尚无公认的诊断标准，故其确切的发病率及治疗方案仍不清楚。应用不同的诊断标准，典型的PBC患者合并AIH的发生率从9％～20%不等。PBC-AIH患病率PBC-AIH的诊断PBC-AIH的诊断标准变量2025/3/6符合PBC的2或3条标准PBC-AIH的诊断标准YokokawaJ,SaitoH,KannoYetal.JGastroenterolHepatol2010,25(2):376-382.PBC-AIH患者实验室检查指标与AIH、PBC患者比较MurayoriP等还发现，SMA阳性率低于AIH患者抗-dsDNA的阳性率PBC-AIH明显高于AIH和PBC组；最新发现AMA和抗-dsDNA双阳性率PBC-AIH患者明显高于AIH和PBC提示，AMA和抗-dsDNA双阳性也许是PBC-AIH较为特异的血清学表现PBC-AIH组织学特点组织病理学分析提示：重叠综合征患者中或重度界面性肝炎占100%，胆管病变占81.25%ComputedtomographyscanoftheabdomenShowinghepatosplenomegaly.Theliverisheterogeneouswithanirregularcontour.Thehepaticveincouldnotbevisualized.PBC-AIH诊断小结免疫抑制（主要是类固醇口服）是AIH常规和高度有效的治疗方法熊去氧胆酸（UDCA）被推荐用于减缓PBC的疾病进展几项研究证实，有PBC和AIH重叠特征的患者对免疫抑制治疗有阳性应答分两阶段标准方案单一方案联合方案PBC-AIH重叠综合征的治疗结论联合治疗组与UDCA单一治疗组相比肝纤维化程度明显减轻支持免疫抑制剂联合UDCA治疗PBC-AIH绝对适应证治疗-免疫抑制剂应用指征JournalofHepatology2011;54(2),374–385从临床实际出发,通常推荐起始应用UDCA.患者开始往往拒绝用糖皮质激素治疗一般在UDCA最初治疗无生化应答时,才考虑加用糖皮质激素的确有部分重叠综合征患者应用UDCA治疗可获得生化应答应用其他免疫抑制剂(如,硫唑嘌呤)长期治疗AIH-PBC重叠综合征的价值仍不清楚,但在治疗AIH患者时,硫唑嘌呤替代激素长期治疗是有效的我科研究发现：根据Chazouillères诊断标准，从393例自身免疫性肝病中诊断44例PBC-AIH患者44例PBC-AIH患者使用UDCA联合免疫抑制剂治疗PBC-AIH患者ALT、AST、ALP、GGT、TBIL水平均较治疗前明显下降病情缓解27例（61.36%），不完全应答13例（29.55%），治疗失败4例（9.09%），病情缓解患者中停药6例，其中复发5例（83.33%）44例PBC-AIH患者随访过程中（随访中位时间3.9年，0.5年至11.3年），13例（29.55%）患者出现病情进展，其中，5例由活动性肝炎发展至肝硬化，6例患者发展至失代偿期肝硬化并出现肝硬化并发症，2例死亡。PBC-AIH重叠患者治疗前后肝功能比较（治疗至随访结束，mean±SD）近期EASL指南推荐PBC–AIH重叠的患者联合UDCA和皮质类固醇治疗建议初始予以UDCA治疗，如果在3个月内未获得充分的生化应答，可加用皮质类固醇目前主张该类重叠患者应接受UDCA联合免疫抑制剂治疗，并且不宜过早停药，但应采取相应措施防止高血压、糖尿病及骨质疏松等并发症PBC的标准治疗---熊去氧胆酸（UDCA）UDCA与其他药物联合治疗的临床实验免疫抑制剂有效吗？降脂药对PBC有效吗？降脂药物的临床实验--贝特类药物贝特类药物治疗新进展利妥昔单抗（Rituximab）--美罗华实验结果：--外周血IgA、IgM、IgG、AMA于治疗16周后开始下降，36周后降至正常，之后呈上升趋势（一过性下降）--患者血清ALP显著下降，但AST、ALT、GGT、TBIL无显著变化--患者外周血B细胞消减发生于第2周，24周最低，Treg细胞的变化与B细胞相反，呈镜像关系--CD4+和CD8+T细胞、CD56+NK细胞数量无变化临床实验结果-2Carey等报道了一例PBC-AIH重叠综合征患者，在使用强的松和硫唑嘌呤治疗后复发并伴有贫血和血小板减少，应用利妥昔单抗治疗，于注射一次后肝功能便有显著好转，4周后贫血和血小板减少得以纠正致谢自1999年来：张洁龚艳霞张惠爱苏海燕马欢许瑞蕊杨蜜蜜周璐………BritishSocietyofGastroenterology(BSG)guidelinesforma