结缔组织病结缔组织病（connectivetissuedisease）是一组病因未明、累及多器官系统结缔组织的疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。特征：1.血清中可检测出多种自身抗体。2.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效等。重点难点红斑狼疮红斑狼疮（lupuserythematosus，LE）好发于育龄女性，临床异质性大，可分为皮肤型红斑狼疮（cutaneouslupuserythematosus，CLE）、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）。皮肤性病学（第9版）（一）病因1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。2.性激素本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。（二）发病机制遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。慢性皮肤型红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE）包括盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）、深在性红斑狼疮（lupuserythematosusprofundus，LEP）和冻疮样红斑狼疮（chilblainlupuserythematosus，CHLE）。皮肤性病学（第9版）3.典型皮损扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。4.预后盘状红斑狼疮病程呈慢性，预后良好。曝光可使皮损加重或复发，极少数皮损晚期可继发鳞状细胞癌。少数病例（约5%）可发展为SLE。1.组织病理病理变化：角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等。真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润。胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减轻，基底膜增厚。2.免疫病理直接免疫荧光：即狼疮带试验（lupusbandtest，LBT），在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%～90%，正常皮肤LBT为阴性。1.诊断依据（1）典型临床表现（2）组织病理、免疫病理特征2.鉴别诊断（1）系统性红斑狼疮（2）脂溢性皮炎（3）扁平苔藓（4）多形性日光疹皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）1.组织病理病理变化：表皮-真皮界面液化显著，真皮血管及附件周围淋巴细胞轻度浸润。1.诊断依据（1）典型临床表现（2）组织病理、免疫病理特征，实验室检查2.鉴别诊断（1）银屑病（2）环形红斑（3）离心性环形红斑（4）Sweet综合征皮肤性病学（第9版）盘状红斑狼疮典型表现扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块，组织病理可见基底细胞液化变性等，狼疮带试验阳性；盘状红斑狼疮可外用糖皮质激素，口服药物首选抗疟药。亚急性皮肤型红斑狼疮典型表现可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，组织病理可见基底细胞液化变性等，表皮-真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积，SSA抗体和SSB抗体阳性，治疗首选羟氯喹、糖皮质激素。系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病，累及多器官系统，临床表现较复杂，病情往往也较严重。皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）（8）消化道症状恶心呕吐、腹痛、腹泻严重者可呕血、便血肝脏、胰腺亦可受累而出现相应改变（9）其他口干、眼干、淋巴结肿大眼底中心血管周围絮状白斑、视盘水肿等变化（1）一般预后较单纯皮肤型红斑狼疮差。（2）主要死因：肾衰竭、狼疮性脑病或继发严重感染。皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）皮肤性病学（第9版）（1）抗疟药、非甾体类抗炎药：对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可仅用抗疟药、非甾体类抗炎药。（2）糖皮质激素：治疗SLE的主要药物。依据病情轻重给予不同剂量，甚至冲击剂量治疗，以尽快控制病情。（3）免疫抑制剂1）对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌证者，常合并使用免疫抑制剂。2）常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、雷公藤总苷等。（4）人血丙种免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVI