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白血病女性,34岁主诉:发热,皮肤淤斑20余天。现病史:20天前出现发热,体温最高39℃,伴有双下肢淤斑、头昏、乏力。经过5天的青霉素等药物治疗,症状无解。体查:皮肤、粘膜苍白。周身散在片状淤斑。颈部淋巴结肿大。胸骨有压痛。双肺底可闻及啰音。肝肋下3cm,脾肋下4cm可触及。血常规:Hb65g/LWBC55×109/LPLT22×109/L男性,25岁主诉:牙龈肿胀出血2周。现病史:2周前出现牙龈肿胀,间断出血,伴有低热、乏力。口服复方新诺明及甲硝唑治疗5天,症状无缓解。体查:皮肤、粘膜苍白;双下肢散在针尖大小淤点;牙龈广泛增生、肿胀充血。胸骨有压痛。肝肋下2cm,脾肋下3cm血常规:Hb71g/LWBC82×109/LPLT27×109/L讲授目的和要求白血病二.发病情况:我国发病率为2.76/10万,在恶性肿瘤中居第6位(男)或第8位(女),儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见,其次为急淋、慢粒,慢淋少见,男>女。成人以急粒多见,儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加;慢淋多见于老年,欧美多见。三.病因和发病机制:1.病毒:成人T细胞白血病病毒、EB病毒,HIV病毒等2.电离辐射:X-射线、γ-射线、电离辐射,可引起DNA突变,机体免疫功能下降导致白血病.如核爆炸时以及某些疾病(真红、强脊炎)放疗时。多引起急淋。日本广岛、长崎白血病多30、17倍。3.化学因素:苯及含苯的有机溶剂;抗肿瘤药如烷化剂等。多引起急非淋,在白血病出现之前常表现为全血减少。4.遗传因素:单卵孪生子;21三体综合征;先天性再障;慢粒ph染色体等。5.其它血液病:MDS、MM(多发性骨髓瘤)、PNH、MPD(骨髓增生病)、HP(淋巴瘤)五.白血病的分类与分型1.根据外周血象:WBC增多型:可>10万,可见大量白血病细胞WBC不增多型:可<0.1万,可无白血病细胞,但BM与上同。2、按病程和临床特征分类:急性白血病慢性白血病3、按细胞形态学分类:急性非淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病根据细胞膜表面标志分:T淋巴细胞白血病B淋巴细胞白血病4.根据染色体特征分:如慢粒ph染色体t(9,22)(q34,q11)→BCR/ABL。⑴.急性白血病(AL)①.急淋(ALL):L1型:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2型:以大细胞为主L3型:以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深②.急粒(AML):共分8型:M0—M7⑵.慢性白血病(CL):以晚幼及成熟阶段细胞为主:慢粒(CML)、慢淋(CLL)。M0:急性髓细胞白血病微分化型M1:急粒未分化型:原粒≥90%M2:急粒部分分化型:原粒占30-89%M3:急性早幼粒细胞白血病:早幼粒≥30%M4:急粒-单:原始非红系>30%,单核>20%M5:急单:原幼及成熟单核≥80%M6:急性红白血病:幼红≥50%,非红原始≥30%M7:急性巨核细胞白血病:原巨核≥30%血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图淋系Myelogenousversuslymphocyticleukemia髓系的发育、成熟淋系的发育、成熟※FAB分型难以完全准确分型,故提出MICM分型:形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学白血病.概述第二节急性白血病急性白血病是BM中异常的原始细胞或早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组织器官,致正常造血功能抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等。急性白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)急非淋白血病Acuteleukemia发病情况二.临床表现:急缓不一。大多起病急骤,多以发热、多部位出血(可有严重出血倾向)或骨关节疼痛为首发症状。起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开始,进行性加重。急性白血病贫血发热主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能降低所致的感染AnemiaHemorrhageInfection2025/3/6感染感染原因:主要与白细胞的质和量异常有关。感染部位:多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤,其次为肛周和泌尿道。感染细菌类型:多为G阴性杆菌,近年阳性球菌及真菌亦多见。2.白血病细胞增殖、浸润的表现:①肝脾淋巴结肿大:所有类型白血病均可导致,不同类型导致肿大的程度不同。②骨关节疼痛:如胸骨压痛;骨关节疼痛以儿童多见;骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。③口腔及皮肤:M4或M5时可致牙龈增生肿胀,呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。肝脾肿大淋巴结肿大绿色瘤牙龈增生肿胀④CNS白血病:因为化疗药物难以透过血脑屏障,可发生于各期,缓解期多见,以ALL最常见,儿童尤甚;可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷,脑脊液检查可确诊。⑤睾丸: