什么是幼年型粒-单核细胞白血病?综述：幼年型粒-单核细胞HYPERLINK"http://jbk.39.net/keshi/neike/xueye/545cc.html"\t"_blank"白血病(juvenilemyelomonocyticleukemia，JMML)是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性HYPERLINK"http://jbk.39.net/"\t"_blank"疾病，多发生在幼年期。症状体征：95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前。男性多于女性，男∶女为1.4～2.5∶1。起病可急或缓，常以呼吸道HYPERLINK"http://zzk.39.net/"\t"_blank"症状为主诉。最常见的表现是HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/quanshen/4ff9b.html"\t"_blank"发热、不适、HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/toubu/kou/504fc.html"\t"_blank"咳嗽、HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/fubu/8a475.html"\t"_blank"腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感染常见。最主要的是骨髓增殖性HYPERLINK"http://jbk.39.net/"\t"_blank"疾病的表现，肝、脾、HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/quanshen/4ff6e.html"\t"_blank"淋巴结肿大。皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/pifu/501ce.html"\t"_blank"丘疹或HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/pifu/89153.html"\t"_blank"湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄HYPERLINK"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7dd.html"\t"_blank"色瘤，HYPERLINK"http://food.39.net/yl/ny/"\t"_blank"牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对激素治疗无反应。1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。1.临床特征①肝HYPERLINK"http://zzk.39.net/zz/quanshen/505b5.html"\t"_blank"脾肿大;②淋巴结肿大;③苍白;④发热;⑤皮肤损害。2.最低实验室标准(满足全部3个条件)(1)Ph-或bcr/abl-。(2)外周血HYPERLINK"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/xue/4e92b.html"\t"_blank"单核细胞计数>1×109/L。(3)骨髓原始细胞<20%。3.为明确诊断要求的标准(1)HbF随年龄增加。(2)外周血涂片可见髓系幼稚细胞。(3)HYPERLINK"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7ac.html"\t"_blank"白细胞>10×109/L。(4)克隆性异常(包括单体7)。(5)体外培养髓系细胞对GM-CSF高度敏感。病理机制：(一)发病原因JMML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与HYPERLINK"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7e1.html"\t"_blank"量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染HYPERLINK"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7dd.html"\t"_blank"色体HYPERLINK"http://jck.39.net/"\t"_blank"检查多为正常，个别可见-7，8(8三体)或21(21三体)。6%～20%有单体7，个别有t(1;13)，t(7;11)，t(7;20)，13(13三体)。JMML与多发性HYPERLINK"http://jbk.39.net/keshi/zhongliu/490b7.html"\t"_blank"神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)关系密切，而后被人们关注，NF1是一种常HYPERLINK"http://jck.39.net/jiancha/huaxue/dna/4e5f2.html"\t"_blan