一、定义:门静脉压力超过2.45kPa(25cmH2O），或者门静脉压力（在门静脉与下腔静脉间的门静脉压力梯度）呈病理性增高超过5mmHg者即为门脉高压症。国人门脉正常压力在1.27～2.35kPa(13～24cmH2O)之间，平均值为1.76kPa(18cmH2O)。门脉高压症时，压力大都增至2.9～4.9kPa(30～50cmH2O)；门脉压不超过2.45kPa（25cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。当门静脉压力梯度（HVPG=WHVP–FHVP超过12mmHg），食管静脉曲张破裂出血的并发症就可以出现，定义为“临床意义的门脉高压”。临床表现：脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便以及腹水等门脉高压症状和营养不良、食欲不振、黄疸、易出血等肝功能不良两组症状。二、解剖示意图肝外门静脉系统门脉系和腔静脉系间的交通支胃冠状静脉走行巨脾门脉高压症形成机制肝硬化形成机制肝星状细胞三、生理（一）门静脉的血流量由腹腔内脏动脉床的收缩和舒张间接调控。（二）门静脉阻力升高常常是门静脉高压症的始动因素，所以这一疾病通常是按阻力升高的部位来分类的。而继发于全身以及内脏血流高动力学状态的门静脉血流增加常是使门静脉高压症得以维持的主要因素。四、病理生理门脉高压症可分为肝内型和肝外型两类。肝内型占95%以上。肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬变。窦后阻塞的常见病因是肝炎后肝硬变。肝外型门脉高压症：最常见的病因是门静脉血栓形成，门静脉海绵样变性约占儿童门静脉高压症病例总数的50%。左侧门静脉高压症：脾静脉血栓形成，通常继发于胰腺炎症或肿瘤，结果导致脾胃区静脉高压而肠系膜上静脉以及门静脉压力仍维持正常。胃壁静脉曲张常较食管静脉曲张更为显著。单纯脾切除术即可。特发性门脉高压症：无肝硬化，病因不明，好发育中年妇女（一）脾大、功能亢进（二）食道胃底静脉曲张、破裂，发生急性大出血（三）腹水（四）肝性脑病（五）门静脉高压性胃病20%的门静脉高压症患者并发门静脉高压性胃病，并且占门静脉高压症上消化道出血的5%。门脉系统的功能分区门脉系统可能在解剖和/或生理上分为2区：1.胃-脾区引流胃、十二指肠、脾、胰静脉血（小内脏循环系）；2.门脉-肠系膜区引流小肠的静脉血（大内脏循环系）。两区的分界线大约相当于食管一大网膜中点连线。这种大、小区间的静脉压差，是与门静脉压的高低呈负相关；当门静脉压＞3.92kPa(40cmH2O）时，大、小两区间的自然屏障即被破坏。检查项目四、辅助检查肝功能检查①ALT和AST:反映肝实质细胞的损伤最为简便、敏感，其临床意义是反映病变的活动性；②γ-谷氨酰转肽酶：对于判断肝硬变的预后有一定的参考价值；③血清胆红素：胆红素的上升说明肝细胞逐步坏死、病变活动、预后不良；④血浆白蛋白：血浆白蛋白的值可以反映肝脏合成代谢和贮备功能；⑤凝血酶原时间(PT)：是反映肝脏贮备能力的良好指标，如超过正常对照组4～6s时，提示肝功能损害明显，若超过一倍时，则预后极差。纤维胃镜内镜下可以直接观察并确定食管及胃地有无静脉曲张，了解其曲张的程度和范围，并且可以观察有无溃疡、糜烂，出血以及门静脉高压症性胃病等，有助于上消化道出血的鉴别诊断。一经发现有食管或胃底静脉曲张，就意味着门静脉高压症的存在。如内镜发现中等静脉曲张伴有红色征者，提示有出血的危险。将食管胃底静脉曲张分为三度：Ⅰ度：曲张静脉局限于贲门周围，呈蛇状垂直走行，直径<3mm；Ⅱ度：曲张静脉达到食管中段，有部分隆起，直径3～6mm；Ⅲ度：曲张静脉已超过气管分叉部位，呈串珠状，食管管腔已有部分狭窄，直径>6mm外还应描述曲张静脉有无红色征、红斑等。B超检查1．门静脉及其属支扩张，正常人门静脉主干内径一般为0.6～1.0cm,最大可达1.5cm，目前多数采用的标准为门静脉内径＞1.3cm提示门静脉高压症，半数以上的患者脾静脉和肠系膜上静脉内径＞1.Ocm。2．门静脉及其属支内径随呼吸运动变化的幅度减弱或消失。3．门体侧支循环出现，约60%的正常人B超下可显示胃左静脉，其内径通常为0.2～0.3cm，最大为0.5cm，而门静脉高压症时，胃左静脉内径常＞0.5cm，最大可达1.7cm。沿胃左静脉向左扫描，可以发现它与食管-胃底的曲张静脉相连。约30%的正常人可以探查到0.3cm左右的脐静脉，如果脐静脉内径＞0.3cm，常提示有肝内门静脉高压症的存在。CT检查1.肝脏形态变化2.脾脏肿大:正常成人脾脏长12cm，宽7cm，厚3～4cm，一般长不超过15cm，在一个CT层面上长度不超过5个肋单位；3.门静脉系统表现：在门静脉高压症时主要可见门静脉主干扩张