视神经脊髓炎谱系疾病诊断和治疗一、NMOSD诊断1844病例报道2006诊断标准未纳入视神经脊髓炎谱系疾病NMOSpectrumDisorders(NMOSD)2015国际专家共识取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中NMOSD定义整合原因NMOSD诊断标准AQP4-IgG阳性诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准核心临床特征核心临床特征大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求临床症状可疑NMOSD总体进展性临床病程（神经功能恶化与发作无关，考虑MS）单次症状发作持续时间<4h（缺血/梗死可能），或持续恶化>4w（肿瘤可能）部分性横贯性脊髓炎，特别是MRI上无相应LETM病灶(MS可能）CSFIgG寡克隆带（<20%NMO患者阳性；>80%MS患者阳性）结节病（纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清ACE、IL-2升高）恶性肿瘤（淋巴瘤、副肿瘤病等）慢性感染（HIV、梅毒等）大脑T2WI提示MS可能（e.g.,Dawson手指征）其它非MS、NMOSD疾病可能脊髓病灶MS可能较大（e.g,T2WI矢状位病灶<3个节段；T2轴位病灶主要（>70%）位于脊髓周边；病灶在T2弥散而模糊）大脑a.符合MS特征（其实有16%的NMOSD符合MS核磁诊断标准）①病灶垂直侧脑室表面②病灶在颞叶下部近侧脑室前角处③近皮层，累及皮层下U状纤维④皮层病灶b.看起来既不像MS，又不像NMOSD比如但不限于：病灶持续（>3个月），在MRI上强化颞叶下部近侧脑室前角（红点是MS常见）NMOSD各类病灶形态特点NMOSD各类病灶形态特点四、脑MRI，T2可见：1.累及背侧延髓（特别是极后区），既可以小而孤立（常双侧），也可以从上颈段病灶连绵而来2.脑干/小脑，四脑室室管膜附近病灶3.下丘脑、丘脑、三脑室室管膜附近病损4.单侧或双侧，大而融合的皮质下或深部白质病灶5.胼胝体受累，病灶长（>一半长度），弥漫，混杂信号，可伴水肿6.长的皮质脊髓束病灶，可单侧可双侧，从内囊一直延续到大脑脚7.广泛的室管膜附近病灶，可伴增强新标准的进步性新标准的进步性二、NMOSD治疗NMOSD治疗药理机制治疗目标急性期治疗血浆置换效果与AQP4-IgG无关缓解期治疗治疗时机NMOSD复发率、致残率、致死率高治疗药物硫唑嘌呤(Azathioprine)吗替麦考酚酯(Mycophenolate)利妥昔单抗(Rituximab)治疗持续时间治疗持续时间特殊情况特殊情况NMOSD治疗前景谢谢！2015国际专家共识取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中核心临床特征NMOSD各类病灶形态特点急性期治疗治疗时机利妥昔单抗(Rituximab)特殊情况