多发性硬化诊断标准病例分析视神经脊髓炎谱系疾病课件多发性硬化(multiplesclerosis,MS)病因病理发病年龄10-60岁,以20-40岁多见。有报道1例经尸检证实者仅1岁半,尸检证实年龄最大者64岁。女性略高于男性(2:1)共济失调:30-40%Charcot三主征10-15%临床分型IgG鞘内合成检测:CSF-IgG指数大于0、7/24hIgG合成率增高70%以上MSCSF寡克隆IgG带(OB)*阳性率95%以上诱发电位EP视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50-90%以上MS患者有一项或多项异常侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈T1低信号T2高信号,大小不一大家学习辛苦了，还是要坚持MSMRI特征MSMRI特征MSMRI特征MSMRI特征Gd增强T1加权成像显示:均匀强化病灶(A,C)及环形强化病灶(B,D)MSMRI特征MSMRI特征-脊髓ＭＳ诊断标准MS诊断要点肯定MS完全符合诊断标准,其她疾病不能更好得解释临床表现可能MS不完全符合诊断标准,临床表现怀疑MS非MS在随访与评估过程中发现其她能更好解释临床表现得疾病诊断2005年版:1、对MRI所显示得脊髓病灶与天幕下病灶视具有同等诊断价值依据;2、对于MRI时间多发性得证据,为临床30d后出现新得T2WI病灶;3、病灶大小须>3mm;4、脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少得条件2010年DIS得MRI标准2010年DIT得MRI标准空间多发:侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶A:发病时,右侧脑室旁结节性增强病灶与左侧脑室旁非增强得低信号病灶B:发病12月,结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶AMS得脑脊液证据确诊MS中有90-95％出现异常得寡克隆带并非多发性硬化所特有感染性与炎症性疾病:30-50%脑梗塞脑肿瘤外周神经系统病变,如格林巴利综合征内科系统:血管炎、结缔组织病等,合并有中枢神经系统损害意义结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS常规脑脊液分析指南常规脑脊液分析指南病例病例特点病例特点颅脑MRI颅脑MRI脊髓MRI脊髓MRI2010年McDonald版MS诊断标准新概念:NMO谱系疾病NMOSDs病因水通道4(AQP4)