临床生物化学检验的主要任务：①②③④临床生物化学检验的发展趋势①实验室高新技术的发展：分离与分析技术、自动化与酶法分析、标准物质和体外诊断试剂②快速小型化检验技术的发展：快速检测试条、小型化多用途检验仪器③检验质量控制和系统评估：检验结果可靠有用、检验与临床结合密切临床生物化学检验与临床医学的关系与探讨疾病发生机制的关系、与临床疾病诊断和治疗的关系(疾病诊断和早期诊断,判断疾病的严重程度和预后,治疗效果监测,健康普查和咨询)、与临床和基础医学研究的关系急性时相反应、急性时相反应蛋白在急性炎症性疾病如感染、手术、创伤、心肌梗死、恶性肿瘤等，血浆AAT、AAG、Hp、Cp、CRP，以及α1-抗糜蛋白酶、血红素结合蛋白、C3、C4、纤维蛋白原等浓度显著升高或升高；而血浆PA、Alb、TRF浓度则出现相应下降。这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白（APP），这种现象称为急性时相反应（APR）。苯丙酮酸尿症（PKU）：是主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病，因患儿尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物而得名。同型半胱氨酸正常代谢：代谢紊乱一、同型半胱氨酸尿症：是最常见的以HCY（同型半胱氨酸）增高为特征的代谢紊乱。主要有三种原因：①胱硫醚-β-合成酶缺失(常见)。体液HCY及其前体积聚，Cys和胱氨酸下降。生化异常：血浆同型胱氨酸(HCY的氧化形式)达到可检测水平，血浆Met升高。尿含有同型胱氨酸和其他含硫氨基酸如Met、甲硫氨酸硫氧化物和Cys的二硫化物和HCY。②N5-甲基四氢叶酸转甲基酶缺失(罕见)。血浆Met不升高③食物营养缺乏：缺乏维生素B6（胱硫醚-β-合成酶的辅酶）、B12（甲硫氨酸合成酶的辅酶）二、与心血管疾病：高水平HCY能增加人体自由基的生成，是引发心血管疾病的危险因子【临床应用】：血脂正常，胆固醇不高的人群。有严重AS性疾病和家族史人群。有早期(＜50岁)冠心病、脑血管或外周血管病症状的人群。服用氨甲喋呤、氨茶碱、苯妥英等人群中HCY升高的比例较高，有进一步引发血管疾病的可能，需要联合考虑。继发性氨基酸代谢紊乱：主要发生在肝脏和肾脏疾患（蛋白质营养紊乱）以及烧伤等。①肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡：肝衰竭时芳香族氨基酸（AAA）在肝脏中的降解减少，其血浆浓度升高；而支链氨基酸（BCAA）在肌肉等组织中的分解没有减少，相反因肝脏降解胰岛素减少、血浆胰岛素升高，促进BCAA进入肌肉，降解增多，导致血浆BCAA浓度下降。正常情况下BCAA/AAA=3.0~3.5，肝病时可显著下降，比值降至1左右往往发生肝性脑病。芳香族色氨酸、苯丙氨酸因血液浓度上升，进入脑组织的量也增加；血浆BCAA下降又导致AAA进入脑细胞的比例增加，这些AAA在脑组织中可形成假性神经递质，是引起肝性脑病和肝昏迷的重要原因。②肾脏疾病：由于肾小管损害、肾近曲小管功能障碍引起。某些肾脏疾病时仅有肾小管重吸收氨基酸障碍（氨基酸尿）；有些病人的肾近曲小管的所有重吸收功能均受影响，已经不仅仅是氨基酸尿。高尿酸血症：是指37℃时，血清中尿酸含量男性超过420μmol/L，女性超过350μmol/L。由尿酸排泄障碍或嘌呤代谢紊乱引起。肾脏尿酸排泄减少或体内嘌呤来源过多均可导致高尿酸血症。①排泄障碍：当GFR下降或近端肾小管对尿酸的重吸收增加或（和）分泌功能减退时，便导致~，一般在慢性肾病时出现。另一种是机制不明的多基因型遗传缺陷引起的原发性~。②嘌呤代谢合成紊乱：大多数属于多基因遗传缺陷，机制不明。由酶缺陷引起的占少数痛风（gout）：是一组嘌呤代谢紊乱所致的疾病，由遗传性和（或）获得性的尿酸排泄减少和（或）嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症及尿酸盐结晶形成和沉积，从而引起特征性急性关节炎、痛风石、间质性肾炎，严重者呈关节畸形及功能障碍；常伴尿酸性尿路结石。（仅有高尿酸血症，即使合并尿酸性结石也不称之为痛风）血清中的蛋白质因为都是由氨基酸组成，性质相似，除清蛋白等少数蛋白质有某种特性可利用染料结合法等方法测定外，其他都需制备特异的抗血清，采用免疫比浊法、免疫扩散法、化学发光免疫法、放射免疫法等方法测定。临床所指的特定蛋白质主要有:Alb、PA、AAT、AAG、Hp、AMG、CER、TRF、CRP，以及免疫球蛋白IgG、IgM、IgA和补体C3、C4，这14种蛋白质，目前已有国际公认的标准参考物质。血清总蛋白测定①凯氏定氮法：参考方法优点：准确度高，回收率达101.54%；精密度好，CV%为0.85%缺点：操作流程长，程序复杂。各种蛋白质含氮量在疾病状态差异较大等，但平均为16%,比较准确。该法主要用作血清蛋白质标准品定值及参考性工作，血清总蛋白常规测定中很少使用。②双缩脲法：