风湿热rheumaticfever风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。多与Ａ组乙型溶血性链球菌感染后发生的结缔组织免疫性非化脓性炎症病变，心脏、关节损害最明显，反复发作遗留心脏瓣膜病变，少数累及中枢神经、皮肤、皮下组织。病因和发病机制(一)免疫复合物致病－自身免疫学说GAA感染机体产生抗体抗链球菌细胞壁抗链球菌细胞膜抗链球菌外毒素抗体抗体与酶的抗体抗M抗体抗细胞壁其他抗链球菌O、成分抗体抗透明质酸酶、抗链激酶、与血管基与人体结缔组与心肌、骨髂肌、抗DNA酶底膜病变织心瓣膜蛋白小动脉平滑肌有免疫反应成分有交叉免交叉反应与体组织无交叉疫反应反应（二）细胞免疫损伤淋巴细胞对链球菌抗原反应增强淋巴细胞受损反应降低，NK细胞毒素增加单核细胞对链球菌高抗原免疫反应异常（三）遗传因素、社会经济状况病理改变（基本病变为关节和特征性风湿小体、各期可同时存在）（一）渗出期3-4周心脏、关节、皮肤渗出性炎症反应（二）增生期3-4月风湿小体、风湿性肉芽肿形成（病理依据）（三）硬化期3-4月纤维组织增生，疤痕形成2、心内膜炎主要侵犯二尖瓣，其次主动脉瓣.二尖瓣关闭不全心尖区收缩期杂音向腋下传导二尖瓣狭窄心尖区舒张期杂音主动脉关闭不全胸前左缘第三肋舒张期杂音，脉压增宽3、心包炎：存在全心炎心前区疼痛心音遥远、心包摩擦音。心包填塞：颈静脉怒张，肝肿大X胸片：心影扩大，烧瓶状心电图：低电压，S-T抬高超声心动图：心包积液量（四）皮肤症状1、环形红斑：环形或半环形、高出皮肤、压褪色，不痛不痒，多出现在躯干部。2、皮下结节：圆形、坚硬、无痛。粟米、花生米大小单独成簇，关节伸面及手足背面。常伴心脏炎辅助检查（一）链球菌感染依据咽拭培养抗链球菌溶血素滴度O（ASO）抗链球菌激酶滴度（ASK）抗透明质酸酶抗核糖核酸酶B（二）风湿热活动指标1、血常规：白细胞总数和中性粒细胞增高，核左移、贫血2、血沉（ESR）：增快>40mm/h3、C-反应蛋白：阳性4、粘蛋白阳性5、2球蛋白增高诊断与鉴别诊断（一）Jones诊断标准风湿热诊断标准两项主要表现或一项主要表现伴两项主要表现，确定链球菌感染可诊断。（二）鉴别诊断1、幼年型类风湿关节炎3岁以下儿童，侵犯小关节，无游走特点，反复发作留后遗症，心脏受累少。2、感染性心内膜炎常合并先心病，心脏侵入检查和心脏术后，血培养细菌阳性，超声心动图可见瓣膜、心内膜赘生物3、急性白血病周围血象可见幼稚白细胞，血小板减少，骨髓检查确诊治疗（一）休息卧床取决于心脏受累程度和心功能状态。仅关节炎2周心脏炎3－4周心脏扩大、心功能不全2月（二）清除链球菌感染青霉素80万u－120万u/日滴注红霉素30mg/Kg/d（三）抗风湿治疗水杨酸盐和激素1、心脏炎：早期用肾上腺皮质激素强的松1.5-2mg/Kg/d,<60mg/d重症：滴注甲基强的松龙2-4周减量，总疗程8-12周激素停药前用阿司匹林接替。2、关节炎：阿司匹林80-100mg/Kg/d,<3g/d2周减量疗程4-8周（四）对症治疗心力衰竭利尿剂、小剂量洋地黄舞蹈病苯巴比妥、安定预防（一）原发性预防增强体质，防止呼吸道感染及时彻底治疗链球菌感染（二）继发性预防肌注长效青霉素120万u/月，至少5年口服红霉素6~7d/月