帕金森叠加综合症帕金森症范围帕金森叠加综合征Parkinson-plussyndromes多系统萎缩MSA临床症征：MSA-P、MSA-C发病率：为数不多相关流行病学研究显示：MSA患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证实MSA，无30岁以下者。发病年纪小病人，神经病学机能恶化快，预后差。MSA平均存活6~7年。存活率：3年90%功效：走路需帮助5年83.5%轮椅6年54%8年卧床10年29~39.9%年MSA诊疗教授共识Neurology;71:670–676确诊MSA诊疗标准很可能MSA诊疗标准帕金森症状★常见强直、运动降低/运动不能运动降低占83%肌强直63%★震颤姿势性/运动性震颤为主，占29%～40%经典捻丸样震颤少见，仅占7～9%★多为不对称发病，仅少数对称发生★对L-dopa反应差：主观印象改进>50%者不超出10%★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒占20%，早期发生，同组PD病人仅2%。可能MSA诊疗标准可能MSA附加特征★喘鸣呼吸性喘鸣经典地发生于夜间。MSA病人中占13~34%。200个可能MSA系列中，4%病人最初临床特征是喘鸣，发生喘鸣病人69%在诊疗前4年。关于喘鸣发生，有学者认为与喉外展肌麻痹相关；另外一些学者用EMG证实，喘鸣是肌张力障碍现象，并伴有声带外展肌连续收缩。不论其病因怎样，喘鸣是MSA增加死亡危险信，因而提议：有喘鸣全部病人均应作气管切开。MSA影像学表现MSA影像学表现MSA影像学表现支持或不支持MSA诊疗表现★肌张力障碍（dystonia）头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现肌张力障碍几个类型在MSA尤其引人注目：口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risussardonicusofMSA)颈部肌张力障碍：dropped-head综合征喘鸣躯干肌张力障碍：不相当前屈和Ｐｉｓａ综合征MSA痉笑dropped-head综合征和Pisa综合征治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、精心护理为主帕金森症状可试用L-dopa直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君有喘鸣应及时气管切开距离治愈本病还有很长道路。2.进行性核上性麻痹Progressivesupranuclealpalsy自然过程：本病是一快速进展神经系统变性病，从发病到死亡，病程中位数5.8~5.9年；从发病到诊断3.6~4.9年，说明仍有许多PSP病人依然误诊。经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在1年之内，咽下困难在2年内，并予后很差年美国国立神经病学疾病和卒中研究所PSP诊疗标准确诊PSP诊疗标准很可能PSP诊疗标准可能PSP诊疗标准帕金森综合征帕金森综合征PSP诊疗支持标准MRI蜂鸟征帕金森综合征3.路易体痴呆DementiawithLewybodyDLBDLB和PDDDLB神经病理学不能与晚期PD痴呆（PDD）相区分。因而有学者争论二者相互关系。大多数临床学家发觉：DLB和PDD症状出现次序不一样可区分。依据锥体外系症状和痴呆出现时间次序临床主观判别方法：DLB痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出现PDD痴呆在锥外症状1年后出现病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy小体和苍白体新皮质型/边缘型neocorticaltype/limbictype过渡型transitionaltype脑干型brainstemtypeLewy小体组成：α-突触共核蛋白晶体蛋白泛素无Tau蛋白路易体痴呆诊疗标准Neurology,,65:1863-1872DLB关键表现DLB关键表现DLB关键表现DLB关键表现DLB提醒性表现DLB支持性表现不支持DLB表现DLB诊疗标准DLB药品治疗4.皮质基底节变性CorticobasaldegenerationCBD病理：大致：皮质和基底节，额叶后部和顶叶，不对称性萎缩镜下：神经元气球样变性（肿胀浅染），星状和线状样结构改变，神经原纤维缠结CBD临床表现帕金森综合征不对称额顶叶萎缩帕金森综合征Vidailhet（1994）等提出诊疗标准：Litvan等提出CBGD病理诊疗标准：谢谢！