帕金森综合征帕金森症的范畴帕金森叠加综合征Parkinson-plussyndromes多系统萎缩MSA临床症征：MSA-P、MSA-C发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证实的MSA，无30岁以下者。发病年龄小的病人，神经病学机能恶化快，预后差。MSA平均存活6~7年。存活率：3年90%功能：走路需帮助5年83.5%轮椅6年54%8年卧床10年29~39.9%2007年MSA诊断专家共识Neurology2008;71:670–676确诊的MSA诊断标准很可能的MSA诊断标准帕金森症状★常见强直、运动减少/运动不能运动减少占83%肌强直63%★震颤姿势性/运动性震颤为主，占29%～40%典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%★多为不对称发病，仅少数对称发生★对L-dopa反应差：主观印象改善>50%者不超过10%★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒占20%，早期发生，同组PD病人仅2%。可能的MSA诊断标准可能的MSA附加特征★喘鸣呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。MSA病人中占13~34%。200个可能的MSA系列中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣病人的69%在诊断的前4年。关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信，因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。MSA影像学表现MSA影像学表现MSA影像学表现支持或不支持MSA诊断的表现★肌张力障碍（dystonia）头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risussardonicusofMSA)颈部肌张力障碍：dropped-head综合征喘鸣躯干肌张力障碍：不相称的前屈和Ｐｉｓａ综合征MSA痉笑dropped-head综合征和Pisa综合征治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、精心护理为主帕金森症状可试用L-dopa直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君有喘鸣的应及时气管切开距离治愈本病还有很长的道路。2.进行性核上性麻痹Progressivesupranuclealpalsy自然过程：本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到死亡，病程的中位数5.8~5.9年；从发病到诊断3.6~4.9年，说明仍有许多PSP病人仍然误诊。经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在1年之内，咽下困难在2年内，并予后很差2006年美国国立神经病学疾病和卒中研究所PSP的诊断标准确诊的PSP诊断标准很可能的PSP诊断标准可能的PSP诊断标准PSP诊断的支持标准MRI蜂鸟征3.路易体痴呆DementiawithLewybodyDLBDLB和PDDDLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆（PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关系。大多数临床学家发现：DLB和PDD症状出现的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序临床主观鉴别方法：DLB痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出现PDD痴呆在锥外症状1年后出现病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy小体和苍白体新皮质型/边缘型neocorticaltype/limbictype过渡型transitionaltype脑干型brainstemtypeLewy小体组成：α-突触共核蛋白晶体蛋白泛素无Tau蛋白路易体痴呆的诊断标准Neurology,2005,65:1863-1872DLB核心表现DLB核心表现DLB核心表现DLB核心表现DLB提示性表现DLB支持性表现不支持DLB的表现DLB的诊断标准DLB的药物治疗4.皮质基底节变性CorticobasaldegenerationCBD病理：大体：皮质和基底节，额叶后部和顶叶，不对称性萎缩镜下：神经元气球样变性（肿胀浅染），星状和线状样结构改变，神经原纤维缠结CBD临床表现不对称的额顶叶萎缩Vidailhet（1994）等提出的诊断标准：Litvan等提出CBGD的病理诊断标准：谢谢！